尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识,氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高,正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出,也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型,其中游离型排出量约为1.1g/24h,结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合...
肾性氨基酸尿 是遗传性疾病,临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ,有两个基本点:一是降低尿胱氨酸浓度,另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少,属于“无结石性胱氨酸尿症”,可不予特别治疗,动态观察,定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上,部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油,可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
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1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,除体型矮小外,多有程度不等的 智力发育迟缓 。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异: (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿):该病是最常见的氨基酸尿,易形成胱氨酸结石,为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 :尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸,尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶,这...
西医治疗 因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 (1)胱氨酸尿病:应给予低蛋氨酸饮食。 (2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者:应给予高蛋 白饮 食,补充烟酰胺;但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 (包括夜间)。要保证24h尿量达4L以上,特别强调夜间临睡前饮水,使夜尿量维持...
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张家港市菊花氨基酸有限公司 公司地址 张家港市港口镇 联系电话 0512- 传真号码 电子邮箱 jhajs@163.com 邮政编码 215612 公司网址 http://www.globalaminoacid.com 张家港市菊花氨基酸有限公司位于江苏省苏州市。查询更多位于江苏省的制药企业请参看 江苏省制药企业列表 、查询更多位于苏州市的制药企业请参看 苏...
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: 一碳单位代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢
氨基酸、蛋白质和酶类 氨基酸(Aminoacids)蛋白质(Proteins)和酶类(Enzymes)蛋白质是高分子量的化合物,由α一氨基酸组成。这些氨基酸约有30种,具R一CH(NH2)一C0OH的通式。有的氮在环中。酶是生活有机体内具有特殊催化能力的蛋白质,它们大多能溶于水,不溶于乙醇等有机溶剂。蛋白质的性质不稳定,遇酸、碱、热或某些试剂作用都可沉淀,例...
氨基酸 是构成 蛋白质 分子 的基本单位。蛋白质是 生命活动 的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与 合成代谢 , 细胞 中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质,这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。另一方面使酶或 调节蛋白 的活性由合成和分解得到调节,进而调节细胞 代谢 。实际上酶的水平取绝于其合成同样...
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