...糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官...
...与某病的易感基因连锁，HLA型别仅是一种检出的遗传标志。一般认为，与HLA有关联的不同病种可能有不同的机制。二、HLA表达异常与疾病的关系HLA表达异常即细胞表面HLA分子质与量的异常，可参与疾病发生。（一）HLA-Ⅰ类抗原表达异常在小鼠及...
...患儿早期尚正常，但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始，有Hurler综合征样面容，表现为眼间距过宽，眶上嵴轻度突出，扁平鼻梁和短头畸形。轻度骨畸形与MPSⅢ型相似，智力发育迟缓。部分患儿有角膜浑浊和皮肤樱红斑点。常有语言发育迟缓和...
...幼年型慢性关节炎及其伴发的色素膜炎 幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等关节，此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎，是少年儿童的一种常见而...
...主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染；病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。...
...及儿童少见。临床上可见变态反应性肺曲菌病，组织侵蚀性肺曲菌病以及曲菌球。 变态反应性肺曲菌病的发病机制属于Ⅰ型及Ⅱ型变态反应。多发生于具有特异反应性个体及慢性哮喘病患者，血清IgE及沉淀IgG抗体均增高。本菌存在于谷物、稻草、腐败的植物、...
...诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，...
...高危型，HPV31，33，35等11种为中危型，HPV6，11，26等8种为低危型。CINⅠ及亚临床HPV感染常为HPV6，11型，CIN Ⅲ80%为HPV16型感染。 子宫颈重度不典型增生其细胞内染色体常伴有HPV基因的整合，从而启动E1、...
...(一)发病原因 1.二度Ⅰ型房室传导阻滞常见病因 大多数具有正常房室传导功能的人，快速性心房起搏可以诱发文氏型房室传导阻滞。渐增性心房调搏还可以导致一度、2∶1或高度房室结内阻滞。动态心电图发现，二度Ⅰ型房室传导阻滞与一度房室传导阻滞一样...
...最近一组研究资料表明，Ⅰa期宫颈癌的转移及复发率均低，且与脉管浸润无关（美国GOG，1998）。 ③对宫颈微灶型腺癌认识不足：甚至不易识别，因此易漏诊或误诊。Bertrand等（1987）认为此类病变少见，除缺乏认识外，无明确的细胞学、...
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