志贺菌病（shigellosis）别名： 志贺氏菌病 、 志贺氏菌痢 、 志贺菌痢 、 志贺菌感染 、 菌痢 、 杆菌性痢疾 、 杆菌痢疾 。shigella infection； bacillary dysentery 临床表现 潜伏期 数小时至7天鵻，多数为1～3天鵻菌痢患者潜伏期长短和临床 症状 健康搜索的轻重取决于患者的年龄、 抵抗力 强弱、感染 细...
预后 本病导致的 青光眼 较其他类型的青光眼更难控制，最后可导致视盘损害萎缩而失明。
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以 血小板减少 和出血为惟一表现时，应与 血小板减少性紫癜 相鉴别，基因序列分析可明确诊断。
...清巩膜突，虹膜终止于小梁网后部。 3.虹膜 除了周边虹膜的异常外，A-R综合征中有些眼的虹膜正常(传统分类中属于Axenfeld异常)。其他病例虹膜的缺损从轻度的基质变薄到明显的虹膜萎缩，并有孔洞形成，瞳孔异位，色素膜外翻(传统分类中属于Rieger异常)等。当有瞳孔异位时，在裂隙灯显微镜下可见瞳孔向一个明显的周边组织条带处移位，虹膜萎缩和孔洞形成则在远离瞳...
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有 三联征 。即 血小板减少 ，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成 紫癜 ;严重的 湿疹 ;反复多发性感染。 血小板减少性紫癜 和 便血 出现最早，多见于生后1个月，可引起 脑出血 和 消化道出血 等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似 异位性皮炎 或 ...
法布里病(Fabrys disease)即 血管角质瘤 综合征 或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α- 半乳糖苷酶 A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency)，是一种多器官多系统 疾病 ，包括 皮肤病 变、 神经系统病变 、如无汗症、肢端 感觉异常 、 心血管 病变、眼部病变、其他如 贫血 ...
(一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。 (二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近，缺陷...
哮喘 、 荨麻疹 和 腹泻 较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如 淋巴瘤 、 网状细胞肉瘤 、网状淋巴细胞 肉瘤 、恶性网状 组织细胞增生 症及 急性白血病 等，10%的患者并发恶性病变。
...gM减少、同族血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。T细胞CD43表达减少也具诊断意义。 对于不典型病例，基因序列分析可明确诊断。基因诊断也用于男婴产前诊断和明确携带者。采取胎儿血标本分析血小板数量和大小亦可进行产前诊断。 鉴别 以血小板减少和出血为惟一表现时，应与 血小板减少性紫癜 相鉴别，基因序列分析可明确诊断。
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