瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
西医治疗 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病,外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板,血小板黏附功能降低。 2. 血小板无力症 是常染色体隐性遗传病,血小板对ADP等不产生聚集反应。 3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史,有原发病如 尿毒症 、骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史,原发病治愈后,血小板功能可恢复正常。 以上内容仅供参考,如...
血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于新生儿期。
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板 抗体 导致 网状内皮系统 吞噬破坏 血小板 ,造成 血小板减少 的一种 自身免疫性疾病 ,是小儿常见的 出血性疾病 。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为 皮肤 、 黏膜 的自发性 出血 、血小板减少、 出血时间延长 、 ...
由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的 微血管 血栓 - 出血 综合征 ,其主要特征为 发热 、 血小板减少性紫癜 、 微血管性溶血性贫血 、 中枢神经系统 和 肾脏受累 等,称为五联征,有前三者称为三联征。本病病情多数凶险, 死亡率 高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在 妊娠期 并发。 治疗性流产 后几天亦可发病, 分娩 后尤其易发生,亦...
血小板与血小板之间相互黏附称之为血小板凝集,它是形成血小板血栓的重要功能。
血小板与血小板之间相互黏附称之为血小板凝集,它是形成血小板血栓的重要功能。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显, 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致,若 血管瘤 体积较小,范围不大,则不一定会引起 血小板减少 。因此,一般要巨...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢,临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
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