肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌 阵挛 、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈常染色体显性遗传病，同胞中多有发病，但也有散发病例，OMIM：159700。 Gilber...
功能失调性子宫出血（dysfunctional uterine bleeding，DUB），简称功血，系指由于HPOU轴功能失调，而非为生殖道性病变所引起的，以月经失调为特征的异常性子宫出血。 病因： 一、全身性因素：包括不良精神创伤、应激、营养不良、内分泌和代谢紊乱，如缺铁、贫血、再障性贫血、血液病和出血病、糖尿病、甲状腺和肾上腺疾病。 二、HPO轴功能失...
...于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑 共济失调 症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。 本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性， 结节 性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成 洋葱 头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积...
青春期功能失调性子宫出血 (dysfunctional uterine bleeding in the adolescent at puberty)指来自 子宫腔 的无痛性、长时间、大量、不规则 出血 ，而无局部器质性病变或全身性致病原因。 青春期功能失调性子宫出血的病因 (一)发病原因 青春期的发动是通过目前尚不太了解的多种因素、影响 下丘脑 分泌 促性腺...
家族性自主神经失调 综合征 (Familial dysautonomia syndrome)，是一种少见的家族性 常染色体隐性遗传病 。本病多自出生后即感觉丧失和 交感神经 功能障碍 ，智能正常或低下，进展缓慢。主要以 神经功能障碍 ，特别是 自主神经 失调为特征的一组临床 症状 。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神...
本病是指异常的 子宫出血 ［既 出血 量、持续时间和（或）间隔时间的异常］而不伴有器质性 疾病 。近代的研究证明实际是 神经内分泌 失调所引起的子宫出血。多见于青春期及 更年期 妇女。无 排卵 型 功血 约占70%～80%，有排卵型功血约占20%～30。 一、正常 月经 出血的机理 正常月经是有排卵的 卵巢 周期末期 子宫内膜 脱落而引起的出血。正常月经 出...
有 心动过缓 和 低血压 ，甚至出现 晕厥 。可出现发育缓慢、 脊柱侧弯 和 足外翻 、 角膜溃疡 、智能低下、 共济失调 等。
1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂致 小脑出血 ，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶 同侧上下肢 小脑性共济失调 ， 肌张力减低 ，健反射减弱或消失。 3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现 颅内压增高 的症状和体征及双侧外展神经 麻痹 。 4.变性病变:小脑半球...
无色性色素失调症(无色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito)，发病女性多于男性，常为散发。
小脑机能丧失症需要做如下鉴别： 1.小脑半球 体征在病变同侧的肢体，表现为 共济失调 ，辨距不良、轮替动作障碍、反击征等，并可能出现同侧肢体肌张力低下，腱反射减弱等。 2.齿状核 如病变仅限于齿状核(特别是齿状核合并下 橄榄 )最常见的症状是运动过多，节律性运动失常( 肌阵挛 )。偶而也可见 肌张力过高 。孤立性齿状核病变(或合并一侧结合臂)一般是发生同侧性...
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