遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现，有家族性倾向的 神经系统变性病 的总称。多数病因不明。病变主要累及 脊髓 、 小脑 和 脑干 ，故也被称为脊髓-小脑-脑干 变性 。其他部位如 脊神经 、 脑神经 、基底节、 丘脑 及 大脑皮质 均可受累。还常伴有其他系统异常，如 骨骼 、 眼球 、 心脏 、 内分泌 及 皮肤 等。由于各种局灶性变性损害程度、...
...病变：如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变：如脊髓痨、 亚急性联合变性 等。 (3)前庭迷路性病变如前庭 迷路炎 症。 (4)小脑病变：如 小脑出血 、小 脑梗死 、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、 胼胝 体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1) 小脑性共济失调 。 (2) 大脑性共济失调 。 (...
临床症状的出现顺序为：耳蜗和前庭 神经症 状; 枕部疼痛 伴有枕下不适感; 共济失调 ，邻近脑神经症状; 颅内压增高 症状;构音困难， 吞咽障碍 ;小脑危象和 呼吸困难 。其中出现最早为听觉和平衡觉障碍，对早期诊断有重要价值。
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
应与下面的症状相鉴别诊断： 1. 小脑性共济失调 是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。小脑性 共济失调 可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平...
...向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich 共济失调 缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、 免疫缺陷 、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常...
感觉性共济失调步态 ，此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时 步幅 较大两腿间距较宽，提足较高，足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解，闭眼时不稳甚至不能行走，常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨 等。 感觉性共济失调步态的原因 感觉性共济失调步态 见于 亚急性联合变性 脊髓 瘩 遗传性共济失调 后索 病变 糖尿病 及癌性神经病...
西医治疗 尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长，手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种，即：颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。 1.颅后窝开颅 主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者，根据肿瘤是偏离或接近中线，可选择旁正中或中线切口。若肿瘤体积较大，需作倒钩形皮肤切口。病人可取侧卧位或半坐位。切口上限应暴露出横窦。 2.颞枕部开颅 适应于肿瘤主要位于...
由遗传性 脊髓 与 小脑变性 引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势，目前无特殊治疗。从 神经 生理角度来看，一切运动的最高控制是在 大脑 ，因此由于 小脑 与 脊髓病 变造成的共济失调 症状 ，有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼，至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人...
西医治疗 目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅，术中放出 脑脊液 ，这样可不必过分牵拉小脑，后组脑神经暴露和保护都很容易，而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用，使肿瘤暴露更充分，为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕，术野较宽阔，基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清...
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