线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
对儿童 肾病综合征 (症)的治疗，临床上多采用激素疗法。客观评价，应用激素治疗儿童肾病综合征(症)疗效不错，但是存在一大缺憾——儿童肾病综合征患者用激素治疗后肾病病情容易复发。这样，肾病一复发，孩子就得再用激素治疗。大量激素的使用往往会对肾病患儿的生长发育非常不利，易导致诸如个头长不高、体型发胖等激素的副作用。 什么原因可以引起小儿肾病复发呢? 通过应用pc...
[概述] 返流性肾病是指某种原因引起的膀胱输尿管返流和肾内返流，导致肾脏 疤痕形成 ，最后可以发展为终末期肾脏病而致 尿毒症 。本病好发于婴幼儿及儿童，成人50岁以下亦可患本病，成人中以好发，尤其是妊娠妇女。其治疗有内科治疗及外科治疗，内科采用综合的对症治疗措施，以延缓尿毒症的到来。一旦发生尿毒症则应进行血液净化治疗，还可以进行 肾移植 。 [症状体症] 1...
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
难治性肾病 （RNS）是指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征，该病症经久不愈可诱发严重感染、 急性肾功能衰竭 、血栓栓塞综合症等致命的并发症，最终发展成为 慢性肾衰竭 ，给病人造成巨大的身体负担和经济担，甚至威胁生命。中国医学界对激素耐药、激素依赖、频繁复发的肾病称为难治性肾病。难治性肾病是临床上慢性肾病中最为棘手的病种之一。目前医学界多以...
(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透...
慢性反流性肾病 (chronic reflux nephropathy)，以往称为“慢性萎缩性 肾盂肾炎 ”，是间质性 肾病 的一种，以肾表面的不规则粗大 瘢痕 、受累 肾盏 杵状肥大和扩张变形、受累 皮质 萎陷退缩、 膀胱输尿管反流 (VUR)为特征。 慢性反流性肾病的病因 (一)发病原因 反流 性 肾病 的病因是 膀胱输尿管反流 。膀胱输尿管反流是尿液通...
新生儿在出生后肾脏代替胎盘而成为维持内环境稳定的主要器官，但其生理功能还不够成熟，储备功能差，一般1~1岁半时达成人水平。 (1)肾小球滤过率新生儿肾小球滤过率为成人的1/4，1岁时才接近成人水平，故过量的水分和溶质不能迅速有效地排出。 (2)肾小管再吸收和排泄的功能新生儿肾小管再吸收功能差，故静脉输入或口服 葡萄 糖易出现 尿糖 。新生儿及幼婴的肾脏对药物
...肾毒物质的名称命名。随着工业发展，金属、冶炼业增多，化工原料、医药及各种农药的出现，增加了 环境污染 ，使人群接触肾毒物的机会增加， 中毒性肾病 的 发病率 亦随之增长。肾毒物质引起的 肾损伤 ，常表现为 急性肾功能衰竭 。由中毒性肾病所致的急性肾功能衰竭约占 5～25%。若处理恰当及时， 肾功能 可恢复正常。延误诊治可致死亡。 中毒性肾病的病因 肾毒性 物...
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