...近 肌肉挛缩 。以后， 关节肿大 变形，运动受限制，伴有疼痛及摩擦音。病变多自手指、足趾等管状骨开始，以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节，尤以负重较大或运动较强的关节病变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时，可因骺板软骨被侵犯，早期化骨，骨生长早期停止，而引起短指和短趾畸形；发病越早，病变越重，长骨的生长发育也越差，患者成年后身材矮小（大骨节病性侏儒）。
本病征应与引起身体矮小之侏儒疾患，如 佝偻病 、克汀病、脑下垂体功能不全、 软骨发育不全 等鉴别，但本病矮短特点主要由于膝部以下的胫、腓骨和肘部以下的尺桡骨较短所造成，故临床外观或X线检查一般鉴别并不困难。
利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeria monocytogenes，简称利斯特菌)所引起的脑膜炎，多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外，还可引起妊娠感染、新生儿败血性 肉芽肿 、 败血症 及 病灶 性感染.如皮肤脓疮、化脓性结膜炎、淋巴结炎、心内膜炎(左心损害较多)、 骨髓炎 等。利斯特菌为革兰阳性短小杆菌，大...
病程超过6个月者为慢性经过型，多见于学龄期儿童，男女发病数约1：3。起病缓慢，出血症状较急性型轻，基因主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年，病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一，可自数周至数年，在间歇期可全无出血或仅有轻度 鼻衄 。约30患儿于发病数年后自然收录缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。 实验室检查结...
(一)治疗 利斯特菌对青霉素、氨苄西林、庆大霉素、链霉素、氯霉素、喹诺酮类、利福平、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲噁唑)等均敏感。青霉素或氨苄西林为其治疗药物，但体外均不具有杀菌作用，如病情较重，常用两种抗生素联合治疗，氨苄西林或青霉素与氨基糖苷类抗生素联合应用有协同作用。氨苄西林150～200mg/(kg·d)，分次静脉注射或肌内注射，疗程4～6周。妥布...
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...征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生 癫痫 。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类 青光眼 患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开...
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑 共济失调 伴有痴呆和脑内 淀粉样蛋白沉积 ，多为家族性。 1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁（24～66岁），是...
利斯特菌病 是利斯特菌感染所致的感染性疾病。产时或产前是通过母体感染，生后一般为医源性感染。 母亲感染利斯特菌一般无症状，或出现“流感样”症状。而利斯特菌病对胎儿和婴儿是致死性的疾病。羊水感染后，常发生 早产 、 死胎 死产 和新生儿血源性感染（脓 毒血症 ），症状一般生后几小时或几天，甚至几周后才出现。利斯特菌病用抗生素治疗，如氨苄青霉素和庆大霉素。 为预...
初生婴儿即出现侏儒状态，如四肢长骨短而粗、远端指(趾)特别小，并能出现多指(趾)、 头发 、 牙齿 发育较差，全身 长骨骨骺端钙化不全 ，此外，本病征特点为同时有 先天性心脏病 ，常见 房间隔缺损 、卵圆孔残留、 二尖瓣狭窄 等。 精神发育迟滞 (30%)。 根据临床表现特点，内分泌检查、染色体检查正常可确诊。
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