小儿先天性光敏感性卟啉

...皮疹 、 疱疹 或 腹痛 等 状 。 1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种 病症 的名称得以确立。 小儿先天性光敏感性卟啉症的病因 (一)发病原因 本病是一种 常染色体隐性遗传 的 疾病 。 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的 基因 位于第10号 染色体 的长臂,至少有7种以上不同 位点 的 基因突变 导致此 酶活性 的缺陷,...

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蛔虫病《消化病学》_【中医宝典】

蛔虫 病是最常见的肠道寄生虫病。传染源是 蛔虫病 患者和感染者。大量的虫卵随患者粪便排出,污染蔬菜及泥土,在适宜的温湿度下,约经2周,发育为成熟虫卵。成熟虫卵经口到胃,大部分被胃酸杀死,少数进入小肠孵化发育为幼虫。幼虫钻入肠粘膜,经淋巴管或微血管入门脉、肝脏、下腔静脉而达肺;在肺内 脱皮 后形成1毫米左右的幼虫。幼虫穿过微血管经肺泡、支气管、气管上升至咽,然...

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小儿遗传性口形细胞增多原因_由什么原因引起小儿遗传性口形细胞增多症_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因为常染色体显性遗传性 溶血性贫血 , 口形红细胞增多 的基本缺陷尚不清楚,在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形,一般认为是红细胞膜的异常。 (二)发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加,钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加,使钠离子内流增加。即使钠泵活性显着增加也不能代偿钠内流的增加,从而导致细胞...

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小儿慢性良性中性粒细胞减少_小儿慢性良性中性粒细胞减少症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

慢性良性中性粒细胞减少(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

http://jb39.com/jibing/xiaoermanxingliangxingzhongxinglixi261985.htm

小儿慢性良性中性粒细胞减少预防_小儿慢性良性中性粒细胞减少症怎么调理_查疾病_【疾病大全】

...查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ,从而中止妊娠,防止患儿的出生。慢性良性 中性粒细胞减少症 是相对预后较好的疾病,也应注意...

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小儿遗传性球形红细胞增多治疗方法_如何治疗小儿遗传性球形红细胞增多症_查疾病_【疾病大全】

...,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是 肺炎 双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于...

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蛔虫_《圣济总录》_【中医宝典大全】

...今此析而治之,盖较之它虫,害人为多,观其发作冷气,脐腹撮痛,变为呕逆,以至心中痛甚如锥刺,昔人谓蛔厥贯心能杀人,则所以治之,不可缓也。 治 蛔虫 , 贯众散 方 贯众 (去须一两) 槟榔 (炮锉三两) 当归 (切焙一两半) 鹤虱 (去土微炒一两) 白 芜荑 (微炒) 陈 橘皮 (汤去白炒各一两半) 雷丸 (炮一两) 上七味,捣罗为散,每服一钱半,煎 大枣汤 ...

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蛔虫病鉴别诊断_如何诊断蛔虫病_查疾病_【疾病大全】

1. 胆道蛔虫 需与 急性胆囊炎 和 急性胰腺炎 相鉴别。 2. 蛔虫性肠梗阻 时须与 肠套叠 等 急腹症 相鉴别。 3.还易与胃、 十二指肠溃疡 , 慢性胃炎 及肠系膜淋巴结炎等疾病相混淆。

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小儿热带嗜酸性粒细胞增多_小儿热带嗜酸性粒细胞增多症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

热带 嗜酸性粒细胞增多 (tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症(pulmonary eosinophilia)的一种类型。

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