1.原发性肾性 葡萄 糖尿 (primary renal glucosuria) 是遗传因素引起的近端肾小管对 葡萄 糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖 吸收不良综合征 及良性家族性肾性糖尿。 小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样 腹泻 ， 脱水 与 营养不...
...些可能发生 低血糖 和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。 (二)预后 原发性肾性 糖尿 ，预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命;尽管在一个时期 葡萄 糖尿的程度有很大的不同，但可长时间维持稳定不至于恶化，患者生存状态不受影响...
糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高三酰甘油血症等。并发呼吸道感染。
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持
诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别，结合临床特异表现特点，如神经精神症状，皮肤损害症状，有助于Hartnup病的鉴别。
1. 糖尿病 此类患者常空腹 血糖升高 ， 葡萄 糖耐量降低 。但有少数情况是肾性 葡萄 糖尿 和糖尿病存在于同一个体的情况。 2.其他原因糖尿 (1)戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。 (2)果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。 (3) 乳糖 尿、半乳糖尿、甘露庚糖尿：可通过尿纸上层析法确定。...
1. 糖尿病 此类患者常空腹 血糖升高 ， 葡萄 糖耐量降低 。但有少数情况是肾性 葡萄 糖尿 和糖尿病存在于同一个体的情况。 2.其他原因糖尿 (1)戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。 (2)果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。 (3) 乳糖 尿、半乳糖尿、甘露庚糖尿：可通过尿纸上层析法确定。...
(一)发病原因 肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。 1.原发性肾性 糖尿 亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管 葡萄 糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对 葡萄 糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管...
可发生腮腺或 颌下腺肿大 ， 角膜炎 ，视力下降甚至失明； 慢性支气管炎 及间质性 肺炎 ， 萎缩性胃炎 ； 肝脾肿大 ，慢性活动性 肝炎 ，远端肾小管酸中毒和低钾性 麻痹 ， 肾性糖尿 病， 尿崩症 ，肾病，肾小球肾炎等； 紫癜 ，桥本甲状腺炎，雷诺现象；中枢神经受损引起 癫痫 ，精神异常；还可并发 淋巴瘤 ，关节炎，肌炎等。
肾原发 功能障碍 引起的全身 水肿 ，称为肾性水肿（renaledema）,是肾 疾病 的重要 体征 。肾性水肿起始时，低垂部的水肿不及 眼睑 和面部显着。往往是晨起先见眼睑或面部浮肿，随后才扩展到其它部位。这是因为体 静脉 压及外周 毛细血管 流体静压无明显增高， 肺循环 没有 淤血 ，病人尚能平卧，故大量积滞的液体首先分布于组织间压较低和 皮下组织 疏松...
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