...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型 LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。...
...1.病史及临床表现 常以环指、小指麻木，手内肌无力为患者的主诉，手部尺侧摔伤史、长期使用振动工具、类风湿病史、骨性关节炎等病史对诊断具有参考价值。 2.物理检查 (1)腕钩骨区压痛或肿块：1区和2区卡压最常见的原因为钩骨钩骨折，因此，此类...
...小儿心衰 通用心力衰竭（heart failure，简称心衰）的定义是病理生理概念，即心力衰竭为心功能障碍，心输出量不能满足机体需要。临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段，是一个综合征，由4部分组成：心功能障碍，运动耐力减低，肺、体循环...
...起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄...
...（2）亚急型：是小儿克山病主要的型别。多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭，还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有...
...升高，这时本病需和类风湿关节炎相鉴别因为后者发生于老年人时常以大关节病变多见除关节液镜检寻找焦磷酸钙晶体外，凭以下几点临床表现可与类风湿关节炎相鉴别：①本型关节病很少伴有腱鞘炎;②本型几乎无严重的关节外表现;③关节旁骨质疏松或骨质破坏要比...
...月经不调是女性生活经常能碰到的现象，不过这也是一种疾病，会严重影响到患者的生活及健康。如果人们不及时结合月经不调的临床表现，就可能会很难早点发现患者的病情所在。因此大家要了解月经不调的临床表现，才能让患者更好的接受治疗。下面就来看看...
...进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“皮痹”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(...
...诊断 根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟，痴笑样癫痫，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别：颅咽管瘤，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些...
...、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。...
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