球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
小儿营养不良 为儿科四大症之一，是一种慢性营养缺乏症，又称蛋白质、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属中医“疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现以消瘦、脂肪消失为主，同时肌肉也逐渐变薄， 皮肤干燥 ， 面...
1.一般表现 患儿 食欲不振 、发育落后、 体重减轻 、 消瘦 、精神倦怠、好哭、 营养不良 。 腹泻 严重可致 脱水 、电解质紊乱。 2.腹泻 主要表现为 脂肪泻 ，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面。伴 腹胀 、 腹痛 ，精神倦怠好哭。 3.腹部胀满 由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。 4...
...ciety for pediatric gastroenterology and nutrition, ESPGAN）制定的诊断标准，糖吸收不良可分为原发性和继发性两大类，引起原发性糖吸收不良的疾病有先天性 乳糖 吸收不良、蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏、 葡萄 糖-半乳糖吸收不良等；而引起小肠黏膜上皮细胞和刷状缘损害的疾病，如病毒性肠炎、 慢性腹泻 病、蛋白-热...
生 山药 12克， 茯苓 12克， 滑石 30克， 甘草 9克， 白芍 9克， 莲子 肉9克，白参12克主治： 消化不良 引起的 腹泻 、肠炎。 方一 主治：消化不良引起的腹泻、肠炎。 药物：生 山药 12克， 茯苓 12克， 滑石 30克， 甘草 9克， 白芍 9克， 莲子 肉9克，白参12克。共为细末，5—6岁内小儿，每服1.5~3克，1日3次。 方二 ...
旋转不良可表现为：①中 肠扭转 。②十二指肠不全或完全梗阻， 胆汁 性 呕吐 。③间歇性或长期 腹痛 ，间歇性 腹泻 或 便血 。④偶然发现的无症状者。此外还可出现体重下降或生长发育不良。大多病儿1岁以内发病，也可有成年后仍无症状。在明确为其他疾病前，1岁以内患儿发生胆汁性呕吐应首先考虑肠旋转不良。 1.中肠扭转（midgut volvulus） 中肠扭转多...
纤维性 骨营养 不良 综合征 即McCune-Albright综合征，又名多发性 骨纤维 化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常 增殖 症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenbe...
诊断 消化道出血 的诊断包括定性、定位，判断出血量和出血速度等两方面。 1.定性 （1）确定所见的物质是否为血：服用一些药物（铋剂、药用碳、 甘草 等）、食物（草莓、 甜菜 、 菠菜 、西瓜、 西红柿 等）均可被误认为有 便血 或黑粪症。 （2）是否为消化道出血：鼻咽部或口腔内咽下的血也可以被误认为消化道出血， 阴道出血 或 血尿 也被错认为便血，在诊断前应...
...，积极防治原发病，适时矫治各种先天畸形，及晨改进喂养方法等。 （二）饮食疗法 补充营养应在原有基础上逐渐增加食物的质、量和品种，操之过急反使小儿不能碉受，导致相反后果。 1、热量 供应患儿的热量不仅要保证生长发育，而且还包括修复过程的需要，因此就在患儿原有热量基础上，于1-2周内逐渐增加到6.27～0.711MJ/Kg/d（150～200千卡/Kg/d日）（...
...少具体困难，例如怎样找到符合要求的饮食，限制糖后热卡如何维持，糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。 （1）先天性 葡萄 糖、半 乳糖 吸收不良：可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同作出努力，反复试验。 （2） 蔗糖-异麦芽糖吸收不良 ：自幼即须限...
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