...表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型 免疫缺陷 症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发展为持久、进行性加重的 肺部感染 ，对 白喉 、 破伤风 毒素的抗体反应常缺陷。 2.IgG2缺陷 IgG2缺陷常与IgG4...
...用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如 黄芪 、克雷白杆菌糖蛋白提取物（必思添）、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时，应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经矫...
...神经细胞丧失。电镜研究发现脑内有由淀粉样蛋白质组成的纤丝。进一步研究发现本病病人脑组织内有抗蛋白酶的蛋白质（PrP）。对于这些蛋白质的理化、免疫学以及分子生物学特征的研究提示，这些蛋白质很可能是与引起羊瘙痒症的朊病毒同一类的病原体。使用从人类尸体脑组织提取的制剂、或用人硬脑脊髓膜进行修补、角膜移植等曾引起本病医源性传播，但对散发型CJD尚无证据表明是自然发生...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
预防本病的发生，关键是剔除导致继发性免疫性 血小板减少性紫癜 的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性 血小板减少 性 紫癜 的最常见因素，所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。 2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应...
...一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ（IFN-γ）减...
...制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
淋巴细胞增生可至 脾功能亢进 ， 脾破裂 ；可并发 溶血性贫血 ，免疫性 血小板减少 ，中性 粒细胞减少 ，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 药物免疫性 血小板减少 可应用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血，根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。 2.停用一切可疑药物 药物性免疫性 血小板减少症 患儿，停用一切可疑药物是治疗本症的关键，处理药物免疫性血小板减少与药物抑制性血小板减少的原则基本相同，首先是停药，但化疗药物大多...
皮肌炎 是一种以皮肤和横纹肌徽 血管炎 病变引起的结缔组织病变。根据bohan等分类意见，小儿皮肌炎属Ⅳ型，其病因、临床表现和预后不同于成年 人发 病的皮肌炎。 小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“o”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
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