...型 休克 型 流脑 ，又称暴发型 紫癜 性 脑膜炎球菌血症 、急性肾上腺皮质功能 衰竭 、 急性肾上腺皮质功能减退症 、急性肾上腺危象等。 小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 病因很多，可由于严重 感染 、 出血 、 创伤 、手术、长期使用大剂量 激素 而骤停、 皮质 应激反应 差所诱发。 (二)发病机制 过去认为本病征的发病机制...
...别是 自主神经 失调为特征的一组临床 症状 。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。 小儿家族性自主神经失调综合征的病因 (一)发病原因 1、本病征病因尚未明确，但其发病史具有明显的家族遗传性。 2、发病规律符合呈 常染色体隐性遗传 疾病 。 (二)发病机制 1、 病理学 检查可见患者 周围神经 发育不良...
...疾病 开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。巨人症是表示 体征 的术语，由于某种原因呈 病理 性身材过高状态。小儿身长超过同年龄，也可以高出同性别正常标准身高3个 标准差 者为高身材。 小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病因 (一)发病原因 最常见的原因是 垂体前叶 嗜酸细胞 腺瘤 引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过...
...：如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。病理性髋脱位，每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显示有骨破坏，髋臼发育可以较好。 (2) 麻痹 性髋脱位：小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹 无力 。X线片髋关节发育尚属正常。 2.从下肢内收、外展受限的特点来说 应与如下疾病鉴别： (1) 先天性髋内翻 ：多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性。X线片示股骨头在髋臼内...
... 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，近年来此病的...
...析对β2微球蛋白的清除率及吸附率高于普通血液透析。 6.特殊疗法 对 家族性地中海热 可用秋水仙碱较长期地（2～3年）预防性治疗，可以降低其发作次数，1.2～1.8mg/（kg·d），分2～3次静 脉缓 慢滴注，可用25% 葡萄 糖在生理盐水40ml稀释。发作次数减少后还要继续给药，每天维持量为0.6mg。由于 本药 除了可引起短暂 腹泻 外，还可使 常染色...
... 腹略胀而软，本病多可触及多数活动性细索条样包块物，且有时按压肿物可变形，变更部位或分为数个，要与肠套叠、肠 囊肿 、腹腔结核等鉴别，这与 小儿肠套叠 的包块有一定鉴别意义，早期诊断多无困难。晚期腹胀严重时诊断较困难。当蛔虫团块久不散开或蛔虫已死亡，蛔虫分泌的毒素刺激肠壁而产生 肠痉挛 、肠道完全梗阻而膨胀、缺血、坏死，甚至穿孔造成弥漫性 腹膜炎 ，或因肠蛔...
粘连性肠梗阻 是指肠襻间、肠襻与其他脏器、腹膜间有粘连或索带压迫而导致的肠腔不通，其与腹部手术和 腹腔感染 有密切关系。
脊髓性肌萎缩 （spinal muscular atrophy，SMA）即进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌 无力 、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
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