因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
原发性腹膜炎 （primary peritonitis）包括自发性细菌性 腹膜炎 （ 腹水 发生感染，常与慢性肝脏疾病或 肾病综合征 有关）和结核分枝杆菌、 肺炎 球菌和奈瑟菌感染相关的腹膜炎（后者易发生在青春期前女孩）。 是指腹腔内无明显的原发病感染灶，病原体经血液、淋巴或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化脓性感染。自抗生素广泛应用以来，该病的发病率...
...rge异常（如22q11缺失）、 选择性IgA缺乏症 （如18-三体）。 从上述可见，免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷，如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。此外，同样的临床表现和实验室检查异常...
...。 （1）尿镜检红细胞多次超过10个/HP。 （2）反复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。 （3）持续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。 （4）血补体C3反复降低。 此外，原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如 狼疮性肾炎 、 紫癜性肾炎 、链球菌感染后肾炎、 急进性肾炎 等。
典型的 原发性腹膜炎 起病急骤，以 高热 为初期主要症状，继之出现 呕吐 、 腹痛 及 腹胀 。 1.中毒症状严重 患儿全身中毒症状严重， 面色苍白 、烦躁或 精神萎靡 ，对外界 反应迟钝 ，检查发现病儿 神志模糊 ，体温可高达40℃，脉搏增快而细弱。小婴儿体温可正常，仅以腹胀、 肠鸣音消失 为重要体征。患儿多有严重 脱水 及中毒症状，但没有 继发性腹膜炎 ...
血小板 （blood platelet）是哺乳动物 血液 中的有形成分之一。形状不规则，比 红细胞 和 白细胞 小得多，无细 胞核 ，成年人血液中血小板数量为100~300×1000000000个/L，它有 质膜 ，没有 细胞核 结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。血小板在长期内被看作是血液中的无功能的 细胞 碎片。血小板具有特定的形态结构和 生化 组...
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartage...
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后 淋巴瘤 、 腹膜后纤维化 、 慢性胰腺炎 、肠系膜结核或 结节病 、Crohn病，甚至 缩窄性心包炎 和慢性 充血性心力衰竭 。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。 (二)发病机制 先...
（一）发病原因 1.感染 病毒感染可致血小板轻至中度减少，系因病毒抑制巨核细胞产生血小板，并使 血小板寿命缩短 。 2.再生障碍 骨髓增生低下，可首先出现 血小板减少 ，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。 3.骨髓增生异常 最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。 4.骨髓占位性病变 一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生...
...疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告，471例小儿原发 肾病综合征 呈现激素效应者368例（78.1%）。其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段 硬化 29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9...
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