原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
...变，致使 视神经 全部变细的一种形成学改变，为 病理学 通用的名词，一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。 原发性 视神经萎缩， 原发病变起自 球后 ， 萎缩 过程为下行性。常见于视神经直接损害， 球后视神经炎 ，视神经骨管 骨折 或 出血 压迫视神经， 晚期梅毒 引起的视神经萎缩，还有遗传性(如Leber氏病)或 中毒 性视...
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
...1)近期疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯例78.9%呈完全效应；而型者为34.3%。在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组(iskdc)报告，471例小儿原发 肾病综合征 呈现激素效应者368例(78.1%)。其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段 硬化 29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9...
原发性视网膜脱离 为临床 常见病 ，患者男性多于女性约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见，左右眼之间差异，双眼 发病率 约为患者总数的15％。好发于 近视眼 。特别是 高度近视 。 【诊断】 根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双眼间接检眼镜或 三面镜...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
骨骼肌的协调收缩和松弛产生运动，可分为“随意”运动和“不随意”运动两类。随意运动是指由主观意志支配的动作，也称为自主运动，主要是锥体束的功能，由骨骼肌的收缩来完成。 不随意运动 是指不受主观意志控制的“自发”动作。在正常情况下，保持机体正常姿势的活动，主要是锥体外系和小脑系统的功能，由骨骼肌的不随意收缩来调节。所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的反应，感...
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性 眼肌麻痹 至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒;②假性球 麻痹 ( 构音障碍 和 吞咽困难 );③少动和强直;④额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作);⑤中轴 肌张力异常 和强直。 根据临床表现，诊断不难。应与早老性 痴呆 、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creu...
小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ，较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚，PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 )， 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
脾脏原发性恶性肿瘤 临床上较 脾脏 良性肿瘤 更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部 恶性肿瘤 的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ，如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾 原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾恶性 纤维组织细胞瘤 。 脾脏原发性恶性肿瘤的病因 (一)发病原因 脾脏 肿瘤...
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