...心动图检查，以及电脑化的核磁共振和X线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。 在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有 感染性心内膜炎 史的病人，要注意检查有无先心病的存在。 症状中...
先天性主动脉瓣上狭窄 临床表现为⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 (3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣 钙化 所致的 主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型 心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别： ①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收...
主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
右位 主动脉弓 是较常见的先天性血管 畸形 。 主动脉 自 左心室 发出后不跨越 左主支气管 ，而跨越 右主支气管 向后，接于 降主动脉 ，降主动脉沿 脊柱 的右侧下降，直至接近 横膈 时才偏向左侧。病人常伴有其他 先天性心血管畸形 如法洛四联症、 心室间隔缺损 、 肺动脉瓣闭锁 、 右房室瓣 闭锁 、主动脉干永存和 大动脉错位 等。 主动脉弓右位的原因 胚...
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。 升主动脉根部环状缩窄的原因 最常见的病变是在 冠状动脉 瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻， 主动脉瓣 叶可能增厚。 升主动脉 外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主...
主动脉夹层（aortic dissection） 即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（dissection aortic aneurysm）。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。 但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主...
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胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对...
在二尖瓣合并主动脉瓣双病变的诊断和鉴别诊断中特别要考虑和注意以下几点： 1. 心脏杂音 的来源及性质的判别 心脏杂音是心脏瓣膜病变最具有特征性改变的体征，常常可根据心脏杂音的部位和性质来判断瓣膜的病变及其病理类型。但有时由于杂音的部位、传导方向和性质等方面不典型以及不同病变瓣膜间杂音的相互重叠或干扰等，常常引起判断上的困难。在临床实践中常需鉴别的心脏杂音有以...
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