肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
金属卟啉 (metalloporphyrin),卟吩与金属的络合物。卟吩( 卟啉 骨架)是由四个吡咯环在 α 位通过 次甲基 连接起来的大环,它的四个杂环氮原子在同一平面向大环内的金属提供配位电子,形式上Ⅰ环和Ⅲ环有两个氢被金属置换,Ⅱ环和Ⅳ环的氮参与配位,形成了四个氮和金属等距离的络合关系。这类金属有机化合物没有M─C键,而有M─N键。 天然存在的 金属卟...
急性间歇性卟啉病 的周围神经病表现与 吉兰-巴雷综合征 相似,容易误诊。前者有 腹痛 、肾区腰痛、精神异常、明显的 心律失常 以及 脑脊液 蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。 铅中毒 和卟啉病均可有肢体 瘫痪 、腹痛、心律失常、 高血压 和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻...
卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起 血卟啉病 ,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。
卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起 血卟啉病 ,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
血卟啉病 临床表现有 腹痛 、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟...
血卟啉病 临床表现有 腹痛 、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟...
...;联合应用,可以取长补短,突出某一药物的治疗作用而减轻其 副作用 ,从而有效地改善微循环,提高组织灌流量。例如去甲肾上腺素和α-受体阻断药 妥拉唑啉 (tolaxoline)联合应用,即可减少去甲肾上腺素的强烈缩血管作用,又可突出其β受体的兴奋作用。 另外,选用能同时兴奋α受体和β受体的药物如 多巴胺 ,既能使皮肤、 肌肉 等的 血管收缩 ,又能选择性地扩张...
... 富马酸酮替芬分散片 富马酸酮替芬滴鼻液 呋麻滴鼻液 环戊硫酮片 糠酸莫米松鼻喷雾剂 克林霉素磷酸酯溶液 利巴韦林滴鼻液 曲安奈德鼻喷雾剂 曲安奈德 沙美特罗替卡松粉吸入剂 色羟丙钠滴鼻液 色甘酸钠滴鼻液 吸入用色甘酸钠胶囊 吸入用色甘酸钠 盐酸赛洛唑啉喷鼻液 盐酸萘甲唑林滴鼻液 盐酸麻黄碱滴鼻液 盐酸赛洛唑啉滴鼻液 盐酸氮卓斯汀鼻喷雾剂 盐酸羟甲唑啉滴鼻液
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