...1.心血管畸形 本病征伴心血管异常者约占60%～70%，在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。最常见的心血管畸形是房间隔缺损(多系Ⅱ孔型，也有Ⅰ孔型与Ⅱ孔型并存者)和室间隔缺损，其次是心脏传导系统异常及心肌病，而动脉导管未闭、大血管转位、...
...(一)发病原因 目前胃肠道血管畸形的病因和发病机制仍不十分清楚，可能与后天血管退行性变、先天性血管发育异常以及慢性的黏膜缺血有关，也有学者认为这些病人有先天性的潜在因素使得后天易发生血管畸形变。Boley对19例手术切除的结肠血管畸形标本...
...概述： 房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房...
...鼻部分缺损多发生于外伤或鼻的肿瘤。外伤中多糸咬伤，尤其幼时被鼠、兔、猪等动物咬伤，所以家长应注意婴、幼儿的照管，因婴幼儿无自卫能力，吃奶或进食后鼻唇部不干净，有残留食物气味，鼻子又突出表面，故糸动物咬食之多发部位。...
...临床表现 1.症状 腹壁切口处有肿物突出是其主要症状(图1)。站立和用力时突出或明显，平卧时缩小或消失。疝块较大有较多的脏器和组织突出时，可有腹部隐痛、牵拉下坠感等不适。部分病人可伴食欲减退、恶心、焦虑等。多数切口疝内容物可与腹膜外腹壁...
...瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。 3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成 症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。 4.眶壁缺损 可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球...
...1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。 2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。Watersion 对...
...或称硬期。临床所见者多为该期。其特征为肉芽肿块呈结节增生，呈突起状或斑块状，质硬，表面有血管扩张。病变常致鼻腔阻塞和外鼻畸形。结节常见于鼻前庭、鼻中隔小柱、上唇、鼻翼以至鼻尖，多为对称性。 第三期(瘢痕期)：由于结缔组织增生，瘢痕形成和组织...
...很少症状，也许有些腰痛和遗尿与此相关。皮肤潜毛窦和皮样囊肿有可能导致脑膜炎的反复发作。 2.脊膜膨出 多见于腰部和腰骶部;也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层...
...，早期病人出现慢性咽喉炎症状，自觉干燥、阻塞、异物感、伴烧灼样疼痛，此期持续数月至数年。 硬结期（中期）：此时鼻咽阻塞、干燥加重，检查时鼻腔和咽部呈多个结节状肿块，上覆脓痂。如继发感染，可出现溃疡、鼻中隔偏曲、外鼻变硬畸形，患者苦不堪言。...
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