内容：westport，(路透社医学新闻)威斯康星州的研究者们报告说，阳光照射与年龄相关性黄斑病的早期形成之间有一定的联系。据说，这项研究是关于本病的第一项前瞻性研究。 威斯康星大学的karen j. cruickshanks博士及其同事对1998年至1999年间年龄介于43到84岁的共3684人(这些人在1993年至1995年间曾被调查过)进行了随访研究，...
弹性假黄瘤 其皮肤损害临床表现为皮肤 表皮发生钙化 或发生穿透性皮肤变性。弹性假 黄瘤 (pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有 非典 型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色...
主要症状是视力减退，矫正视力差，并有 视物变形 和飞蚊症。变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝， 玻璃 体变性液化混浊。变性 近视眼 底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力...
视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ，最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传，父母双方只要有一方带致病 基因 ，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 （...
易变性痉挛又称 手足徐动症 或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如 蚯蚓 爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续 不自主运动 临床综合征。 手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低...
纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例 锥体外系损害 、自主神经功能衰竭和 小脑性共济失调 的患者，自主神经功能衰竭的症状比 Shy-Drager综合征 的患者轻， 橄榄 脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性 共济失调 症状没有OPCA患者严...
匐行穿孔性弹性组织变性 (elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力 纤维 病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性 毛囊角化病 ， 毛囊 旁 角化病 之称。主要于颈侧及颈后 皮肤 出现角化性 丘疹 ，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。 匐行穿孔性弹性组织变性的病因 (一)发病原因 不明。但有...
...年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着，肺部可被累及，严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%～50%患者于眼底黄斑部有 樱桃 红色斑点。患儿逐渐消瘦，常因继发感染于3～4 岁前死亡。 2.B 型 此型进展甚慢，除肝、脾大外，无或仅有轻微神经系统表现，可带病长期生存。 3.C 及D 型 患儿出生后数年内表现正常，以后逐渐出现神经系...
小儿脑白质海绵状变性综合征 (Canavans syndrome)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，主要以进行性头围增大和 神经系统 功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为 中枢神经系统 海绵样 变性 ，Canavan 综合征 、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。 小儿脑白质海绵状变性综合征的病因...
这是一种由于 维生素B12 缺乏所造成的 脊髓变性 ，因为主要造成 后束 （主管深感觉）与侧束（主管运动）的变性，故称合并变性。事实上，本病还累及 大脑 ，可以出现精神 症状 ，也可以累及 周围神经系统 ，引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因，补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12，素食中不含这种 维生素 ，所...
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