神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ; 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
本病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。 由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即 神经纤维瘤 病、 结节性硬化症 及脑面部 血管瘤 病(S...
对 颅内转移瘤 治疗困难,不易治愈。多主张综合治疗为主,辅以放 射治疗、化学治疗等,可缓解病人症状,延长生命。 手术治疗包括肿瘤切除术及姑息性或减压手术。脑单发转移瘤,一般状况较好,原发瘤已切除,未发现其他部位转移者,可作肿瘤切除术。如原发肿瘤虽未切除但能切除,而脑部症状特别是 颅内压增高 症状显著者,可先作 脑瘤 切除术。待颅内压增高缓解后,再作原发瘤切除...
对 颅内转移瘤 治疗困难,不易治愈。多主张综合治疗为主,辅以放 射治疗、化学治疗等,可缓解病人症状,延长生命。 手术治疗包括肿瘤切除术及姑息性或减压手术。脑单发转移瘤,一般状况较好,原发瘤已切除,未发现其他部位转移者,可作肿瘤切除术。如原发肿瘤虽未切除但能切除,而脑部症状特别是 颅内压增高 症状显著者,可先作 脑瘤 切除术。待颅内压增高缓解后,再作原发瘤切除...
有 吞咽障碍 及语音改变,较大肿瘤可有 呼吸困难 ,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。
可并发 脊柱侧凸 , 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
...椎穿刺,一般可进行,测量压力常有压力增高,检查 脑脊液 白细胞数和蛋白,糖氯化物定量等,显示蛋白量增多,细胞数增多以单核细胞为主,糖含量减少。 5.颅骨X线摄片,除 颅内压增高 征象外,偶见结核瘤 钙化 。 6.头颅CT扫描和磁共振成像,显示病变的大小。 7.如无头部CT或MRI检查,可选择SPECT检查或颅脑超声检查或脑血管造影检查,其中脑血管造影可定位。
并发梗阻性 脑积水 而引起颅内压升高。如进行手术治疗,可能发生以下并发症: 脑水肿 、术后脑内血肿、神经功能障碍以及 脑膜炎 等。
[病因病理] 三叉神经瘤占 颅内肿瘤 的0.2%-1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞,常见囊性变和出血坏死,有包膜,属脑外肿瘤。它①起源于三叉神经半月节,居颅中窝的硬膜外, 生长缓慢 ,可向海绵窦及眶上裂扩展。②起源于三叉神经根,居颅后窝的硬膜内,可侵犯周围脑神经,约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端,跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
有 神经鞘瘤 和 神经纤维瘤 两种,前者由鞘细胞组成,后者为特殊的软纤维和神经纤维细胞组成,肿瘤可呈梭状,按压时有的出现 放射性疼痛 。需切除化验。
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