骨髓-胰腺综合征 又称为Pearson 综合征 ,是一种 线粒体病 ,由于 线粒体 DNA 的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。 骨髓-胰腺综合征的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传, 红细胞 酶缺陷。 (二)发病机制 是由于 线粒体 DNA 的重大缺乏或重排所致。 骨髓-胰腺综合征的症状 临床特点除出生不久即发现 贫血 ,还有 胰腺 外分...
输血 是将一个人(供者)的 血液 或血液中的某种成分输到另一个人(受者)体内。 输血用于增加血的携氧能力,恢复 血容量 ,增加 免疫功能 及纠正 凝血 缺陷。 根据不同的输血原因,可以输全血或某种血液成分,如 红细胞 、 血小板 、 凝血因子 、新鲜冰冻 血浆 (血液中的液体部分)或 白细胞 (见 血液生物学 )。在可能的情况下,应输注病人所需要的成分而不是...
国际输血协会 ( 英语: The I nternational S ociety of B lood T ransfusion - ISBT , 法语: La S ociété I nternationale de T ransfusion S anguine - SITS )是于1935年成立的国际学术组织,目标是促进 输血 医学的研究。学会总部设在荷兰阿...
本征属 原发性 睾丸 功能减退症的一个类型,本质上是 性染色体畸变 的 遗传性疾病 。 男性特纳综合征的病因 (一)发病原因 此病属性 染色体 畸病变的 遗传性疾病 。 (二)发病机制 目前无相关资料。 男性特纳综合征的症状 1.主要表现为 原发性 性腺发育不全 ,小 睾丸 、 小阴茎 ,也常表现为 隐睾 ,睾丸中曲细精管发育不良,但 间质细胞 常 增生 。...
贝壳甲综合征 (Shell Nail Syndrome) 甲床 及 骨质 萎缩 。Cornelius和shelley于1967年报道了1例,该患儿4岁时发生继发于 百日咳 的 支气管扩张 ,5岁时出现 指甲 改变。 贝壳甲综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 贝壳甲综合征的症状 临床表现 为 杵状指 。所有 指甲 呈纵行弯曲,甲板与 甲床 分离,远端...
大脑脚综合征 (Weber syndrome) 病变位于一侧 中脑 大脑脚脚底 ,侵犯了 动眼神经 和锥底束. 临床表现 为: 1、病灶侧 动眼神经麻痹 ; 大脑脚综合征病变部位 2、病灶对侧 偏瘫 (包括中枢性 面瘫 和 舌肌 瘫痪 ) 多见于 小脑幕 裂孔疝 。
范科尼 综合征 (Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏 血虚 ,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿 范可尼综合征 ,小儿复合 肾小管 转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍, 氨基酸 、 葡萄糖 、 磷酸盐 、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失,导致近端肾小管 酸中毒 、 低钾血症 、 佝偻病 、 ...
蜂窝肺综合征 (honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小 囊肿 样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在 X线 胸片上被发现, 胸部 CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。 蜂窝肺综合征的病因 (一)发病原因 引起本 综合征 的 疾病 有特发性 弥漫性肺间质纤维化 、 结节病 、 石棉肺 、 类...
... 头疼、 抑郁 、和渴望女性。这些丈夫本来与妻子每天见面几个小时。一朝退休后,夫妻24小时朝夕相处,各种问题接踵而来。这种现象称为 退休丈夫综合征 。 退休丈夫综合征的病因 无法从退休前繁忙的工作状态转换过来。 退休丈夫综合征的症状 孤独、空虚和 忧郁 。原本乐观的人这时候都可能变得情绪消沉,时间太多了不晓得如何打发。他们还会因此觉得自己没用,与社会也疏远了...
赖氏综合征 (Reyes syndrome,RS)是急性进行性 脑病 ,又名脑病伴 内脏 脂肪变性 、Reye 综合征 、 病毒感染 性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、 肝脏 脂质 沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和 肝脏脂肪变 性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合...
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