...联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobulins,lgs）均缺少的低丙 球蛋白 血症 和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。 表达式7-1 原发性免疫缺陷病 分类 占原发...
原发性乳腺淋巴瘤较为少见，曾报道有多种组织学类型。它们可以原发于乳腺也可播散到乳腺。
...年型 青光眼 (juvenile glaucoma)是指3岁以后甚至成人早期发病的 先天性青光眼 。在我国的青光眼分类标准中将30岁以前的 原发性开角型青光眼 均归入青少年型青光眼。 原发性青少年型青光眼的病因 (一)发病原因 与 原发性婴幼儿型青光眼 相同，与小梁的 异常发育 以及 虹膜角膜角 的分裂发育、 分化 异常有关。 (二)发病机制 关于 原发性青...
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
原发性婴幼儿型青光眼 (primary infantile glaucoma)是一种先天遗传性 小梁网 或 虹膜角膜角 发育不良，阻碍了 房水 排出而形成 新生儿 、婴幼儿 青光眼 。 原发性婴幼儿型青光眼的病因 (一)发病原因 虽然目前普遍认为 原发性婴幼儿型青光眼 眼压升高 的机制是由于先天性因素导致 虹膜角膜角 发育异常 ，从而导致 房水 外流受阻，但...
原发性十二指肠恶性淋巴瘤 (primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于 十二指肠 肠壁 淋巴组织 的 恶性肿瘤 ，这有别于全身 恶性淋巴瘤 侵及 肠道 的 继发性 病变。Dawson提出原性 小肠恶性淋巴瘤 的5项诊断标准：①未发现体表 淋巴结肿大 ;② 白细胞计数 及分类正常;③ X线 胸片无 纵隔 淋巴结肿...
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和 脊髓 ，而没有全身其他 淋巴结 或 淋巴组织 浸润 的 淋巴瘤 。 临床表现 原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和 体征 。由于PCNSL的病变 5...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
原发性 食管 黑色素瘤 (primary malignant melanoma of esophagus)是存在于 食管 内的 黑色素 母细胞 的 恶性肿瘤 ，临床极为罕见，占 食管恶性肿瘤 的0.1%～0.3%。 原发性食管恶性黑色素瘤的病因 (一)发病原因 近年来，一般认为 食管 原发性 恶性黑色素瘤 的组织起源是食管黏膜 上皮 基底层 中的成 黑色素细...
诊断 原发性纵隔感染早期诊断较为困难，一般症状有胸前疼痛、 低热 、全身 无力 、体重下降、 咳嗽 ，呈慢性病的污泥生症状，甚至发展成 恶病质 。化验可发现有血红蛋白的降低，白细胞持续升高，X线摄片早期不能发现异常。当发现局限的 肉芽肿 型纵隔感染，X线片上产生局部纵隔影增宽。最常见的X线表现为右气管旁肿块突出，并有胸骨后间隙密度增高， 病灶 由肉芽肿块、炎...
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