自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ,吸附于红 细胞表面 ,导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans 综合征 ...
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 (1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤,伴有 发热 , 寒战 、进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ,常发生 血红蛋白尿 。少数患者合并 血小板减少...
(一)治疗 首先立即停用一切可疑药物,特别是对严重溶血者,这是抢救生命的关键,同时监测红细胞比积、网织红细胞和抗人球蛋白试验效价。但不少药物可使抗人球蛋白试验阳性而无溶血者,不必停药观察。青霉素引起的轻度 贫血 ,一般无需使用肾上腺皮质激素。大剂量青霉素引起抗人球蛋白试验阳性而无溶血者,如必须使用青霉素,可适当减量并加用其他抗生素联合治疗。自身抗体型者抗人球...
...管疾病如Valsalva窦破裂、主动脉狭窄、 创伤 性动静脉瘘、 梅毒 性心脏病、 细菌性心内膜炎 及肥厚性 心肌病 等均可引起创伤性心源性溶血,但常因骨髓代偿功能良好,不发生 贫血 ,或贫血很轻,不引起注意。各种瓣膜置换术,心腔内修补术都有可能引发本病,但最多见的是涉及主动脉瓣的手术(尤其是 主动脉瓣狭窄 ),其次是二尖瓣膜病(如关闭不全)。自开展心脏或大...
抗链球菌溶血素“O”试验,简称抗“O”,是机体产生的以链球菌溶血素O为抗原的抗体。通过测定血清中的ASO抗体效价,来判断病人有无A族溶血性链球菌感染,可作为A族溶血性链球菌感染性疾病的辅助诊断方法之一。但本试验无特异性意义,因为A族链球菌感染后,可引起 人类 多种疾病,如链球菌感染引起相应的扁桃体炎、 猩红热 、 急性肾炎 、亚急性 细菌性心内膜炎 、 肾病...
抗链球菌溶血素“O”试验,简称抗“O”,是机体产生的以链球菌溶血素O为抗原的抗体。通过测定血清中的ASO抗体效价,来判断病人有无A族溶血性链球菌感染,可作为A族溶血性链球菌感染性疾病的辅助诊断方法之一。但本试验无特异性意义,因为A族链球菌感染后,可引起 人类 多种疾病,如链球菌感染引起相应的扁桃体炎、 猩红热 、 急性肾炎 、亚急性 细菌性心内膜炎 、 肾病...
...疮 、 类风湿关节炎 、硬皮症、 溃疡性结肠炎 、 重症肌无力 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、 恶性贫血 、免疫相关性 纯红细胞再生障碍 、自身免疫性肝病等。 B、 肿瘤性疾病: 淋巴瘤 、 白血病 、浆细胞病、 组织细胞增生 症、某些实体瘤等。 C、 感染:各种病毒感染、 支原体肺炎 、结核、亚急性 细菌性心内膜炎 、 梅毒 等。
主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生、增强体质、平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等。
发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上。本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有 寒战 、 高热 、 腰背痛 、 呕吐 和 腹泻 。症状极严重,可有 休克 及神经系统表现,如 头痛 、烦躁以至 昏迷 。慢性起病可先有 头昏 及全身虚弱,几个月后才发现...
西医治疗 首先应明确是继发性还是原发性。对于继发性患者,应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。但是,无论是原发性或继发性AIHA,总的治疗措施均包括纠正 贫血 和消除抗体的产生两个方面。对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖。主要治疗方法如下: 1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶...
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