阳性家族史、 毛细血管扩张 及同部位的 反复出血 。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
本病病变部位在血管壁，表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 、 血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血，以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。
白血病 是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以 贫血 、出血、 发热 、 白血病细胞浸润 为主要表现。 【分类】 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 （一） 急性白血病 起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外...
...g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现 贫血 。由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些 溶血性贫血 。 粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环中停留时间短，半存留期为6－7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。 单核细胞在骨髓中...
近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步，以及与血液病学的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志，结合造血干细胞研究中的脾 结节...
...征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。 淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为 霍奇金病 （HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。 一、霍奇金病 以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以 结节...
病因 病理 病机 粒细胞缺乏症 可继发于药物反应、 化学 药物中毒 、 电离辐射 、 感染 或 免疫性 疾病 ，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是：①药物对 骨髓 多能干 细胞 的 毒性 ，致细胞 代谢障碍 。毒性强弱与药物剂量和用药时间有关；②药物在机体内引起异常 免疫反应 ，使 粒细胞 及 前体细胞 破坏。此种反应与药物的...
出血性休克和脑病综合征 (hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年来初步认识的一种新的临床 综合征 ，其主要特点是突然起病的急性 脑病 、 昏迷 、 惊厥 、 高热 、水样 腹泻 、严重的 出血倾向 和 弥漫性血管内凝血 (DIC)伴 肝肾 功能障碍的一组症候群。 小儿出血性休克和脑病综合征...
急性出血性坏死性肠炎 ( 肠坏死 )是以 小肠 急性广泛性、 出血 性、 坏死 性 炎症 为特征的 消化系统 急症，又称急性坏死性小 肠结 肠炎 或 节段性肠炎 。与C型产气荚膜芽孢 杆菌 感染 有联系。 临床上以突然起病、 腹痛 、 腹泻 、 便血 为主要特征，起病急，病情变化快，多数患儿 症状 严重，常伴发 休克 ， 病死率 极高。如延误诊断或治疗不当，...
弥散性血管内凝血 是多种原因致弥漫性 微血管 内 血栓形成 ，继之因 凝血因子 及 血小板 被大量消耗及 纤维蛋白 溶解亢进而发生的 出血 综合征 。本征亦称消耗性凝血病（consumption coagulopathy)或去纤维蛋白综合征（defibrinationsyndrome)。 【病因】 表5-5-5 DIC的 常见病 因 1． 妊娠 并发症 ： ...
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