...本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间...
...，体征至少有一项改善；无效：症状、体征均无改善。 共治60例，痊愈26例，显效20例，有效8例，无效6例，总有效率为90％[6,7]。 【主要参考文献】 [1]盛灿若。针灸治愈一例遗传性共济失调症。广东医学·祖国医学版 1964;(4):...
...门静脉高压症形成后，可以发生以下病理变化： 1.脾肿大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有血细胞减少，最常见的是白细胞...
...治疗 1.Friedreich型共济失调目前无特效治疗，轻症病人可用支持疗法和功能训练，矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见。 2.脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。 （1）左旋多巴可缓解...
...老年人支气管扩张症,老年支气管扩张症 支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞，导致支气管壁组织结构较严重的病理性毁损。管壁纤维性重构，支气管异常扩张，临床上...
...30岁不能走路，少数患者不自主哭笑，构音障碍。④Mast综合征：11-20岁起病，主要表现痉挛性截瘫伴早老性痴呆。⑤Sjugren-larsson综合征：痉挛性截瘫，先天性鱼鳞癣，智力减退。 (四)共济失调毛细血管扩张症 本病是累及神经、...
...肠道淋巴管扩张症（特发性低蛋白血症）是儿童和青年人患的一种疾病，分布于小肠内壁的淋巴管扩张、增大。淋巴管扩大可以是一种出生缺陷，或出生后，胰腺的炎症（胰腺炎）或心包变僵硬（缩窄性心包炎）所致。胰腺炎和缩窄性心包炎都会增加淋巴系统的压力。【...
...支气管扩张症和肺不张均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。...
...肿瘤或白血病。图9－3 Fanconi贫血的异常染色体a示单位断裂；b示非同源染色体断裂后交换3．毛细血管扩张性共济失调 毛细血管扩张性共济失调（ataxiatelangiectasia,AT）为一种多见于儿童期的染色体隐性遗传病。1岁左右...
...积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等.尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。...
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