... 下软组织凹陷，并发 呼吸道感染 时上述 症状 加重， X线 气管 断层 摄片和 内窥镜 检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。 气管先天性疾病的病因 胚胎学 食管 和 呼吸道 在发生过程中均起源于 胚胎 原肠 的 前肠 。原始食管位于 呼吸器 官的后方。原肠分前肠、 中肠 和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均 闭锁 。 胚胎发生 的第3周末，原...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
异位胰腺 是胚胎发育过程中形成的一种先天性畸形，其机理迄今不清，多数学者认为是胰腺原基与胚胎原 肠粘连 或穿透原肠壁，并随原肠旋转而分布于各种异常的部位;亦有人认为内胚层异向分化结果。发病率各家报告不一，国内为0.2%，国外为0.42%。本病可发生于腹腔内任何脏器。本组以十二指肠为多，胃及空肠次之，其余极为少见，与国内报告一致。 病灶 侵犯粘膜下层、肌层及浆...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
先天性垂直距骨 (congenital vertical talus)是一种少见的 先天性畸形 ，又称 畸形 性 距舟关节 脱位 、先天性凸形 外翻足 ，是 先天性扁平足 的一种类型。由于距舟关节 原发性 脱位，跗 舟骨 与 距骨 背形成 关节 ，使距骨处于垂直位。 先天性垂直距骨的病因 一、病因 一般认为本 畸形 是在 胚胎 前三个月内业已形成。临床上有弧...
心律失常是十分常见的，人的一生之中难免出现，许多疾病和药物都可引起和诱发心律失常。目前，心律失常的发病率尚无确切的统计。据有关资料对各种心律失常发病率进行比较表明，其中窦性心律不齐发病率最高，为25%～27%，窦性心动过速次之，为20%～22%，窦性心动过缓为13%～15 %，室性过早搏动为14%～16%，房性过早搏动为5%～7%，心房颤动为11%～15%，...
先天性 畸形 （congenital malformation）是由于 胚胎发育 紊乱而出现的形态结构异常。研究 先天畸形 的科学称 畸形学 （teratology），是 胚胎学 的一个重要分支。 近些年来，随着现代工业发展和 环境污染 的加重，先天畸形的发生率有上升趋势。同时，由于生活水平的提高和医疗条件的改善， 感染性疾病 、营养性 疾病 和老年性疾病的...
如前所述，的发病就人种而言还是有差别的。黑色人种的 白癜风 发病率明显高于白种人，而黄色人种则几乎介于黑白人种之间。虽然不同人种有其特定的居住地区，但不能认为发病率的差别与居住地理环境有关系。可能就甲地与乙地比较，发病率有着差异。但不能就此下“白癜风是由地理环境造成的”结论，差异常常受统计方法、人口流动等因素影响。
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ，属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致，也有学者认为是胚芽的...
先天性代谢缺陷 （inborn errors of metabo－lism）又称为遗传性酶病，主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ，是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常；或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化，从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...
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