...常有轻度白细胞增加。 2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更...
...分为正常、亢进、无反射三类的同时，又分为膀胱逼尿肌与尿道括约肌协调、不协调两种情况。 2.病因 小儿神经性膀胱常见的原因是： （1）髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经源性膀胱的治疗更为重要。 （2）骶椎发育不良：常见...
...脊髓肿瘤是生长在脊髓中的新生肿块，可以是良性也可以是恶性。脊髓肿瘤可以是原发性的也可以是继发性的，比颅内肿瘤发病率低，儿童罕见。原发性脊髓肿瘤仅10％起源于脊髓内神经细胞，2/3是脊膜瘤和许旺细胞瘤，两者均为良性肿瘤。恶性脊髓肿瘤包括...
...弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征，并发于Wilms瘤和(或)...
...先天性（膈膨出）是由于膈在胚胎时发育障碍、膈肌纤维发育不全或完全不发育，并有粗大胶原纤维层缺如。在腹内压增高、胸内负压增大时，膈肌进行性膨出至胸腔内，产生消化、呼吸、循环系统各种并发症状。 后天性（膈麻痹）常由于膈神经质损伤引起膈肌萎缩或...
...空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有解膜反射减弱或消失;如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如...
...诊断 根据临床症状和体征可明确诊断。 鉴别 脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、脐带的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外。术前应做X线胸部...
...脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全，在脐带周围发生缺损，腹腔内脏脱出体外为特征的先天畸形。...
...先天性肛门直肠畸形的种类很多，其临床症状不一，出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性肠梗阻症状，有的生后很久才出现排便困难，甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数肛门直肠畸形患儿，在正常肛门位置没有肛门。婴儿出生后24h不排胎便...
...脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现...
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