...免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全，先天性心血管异常（主动脉缩窄、主动脉弓右位畸形等）和其他脸、耳畸形。...
...显示胸腺缩小或缺如。 3.淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。...
...位于上纵隔的前份、气管的前方。胸腺的大小有明显的年龄特点。新生儿的胸腺上端可达甲状腺下缘，下端可遮盖于心包上部。青春期为腺体发育最盛的时期，以后则迅速退化。成年后逐渐萎缩并被脂肪组织所替代，成为有被膜的类淋巴组织。胸腺除具内分泌功能外，还...
...小儿46-XY单纯性腺发育不全综合症,小儿Harnden-Stewart综合征,小儿Swyer综合征,小儿XY或XX性腺发育不全症,小儿单纯性腺发育不全 46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46,XY gonadal ...
...在人类胸骨上缘部位有一个重量仅数10克的器官—胸腺。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥...
...增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染；与...
...Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。...
...抗炎治疗效果明显。结核性心包炎表现为低热、盗汗，心包积液可培养出抗酸杆菌。心包恶性肿瘤不易与心包胸腺瘤区别，如无明显的原发病灶的临床表现以资区别的话，则主要依靠术后病理检查。...
...小儿先天性早状腺功能低下也称呆小病，可因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成过程中酶的缺陷所造成甲状腺功能低下的疾病，其病因是由于甲状腺不反育或发育不全，可能是母亲患某种甲状腺疾病，血流中产生的甲状腺抗体，种自加抗体通过胎盘到胎儿体内，...
...-外胚层发育不全（chondro-ectodermal dysplasia），即Ellis Van-Creveld综合征，为短肢型侏儒，伴有胸部畸形和心脏病变，并指、指甲牙齿发育不良。肢体缩短的部位常发生在远段骨骼。 ③脊柱-骨骺发育不全（...
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