（一）B细胞抗原识别受体（BCR） BCR与TCR一样，也是由复合分子组成。即由特异识别抗原的分子信号传导分子组成的BCR复合分子（图8-4）。BCR识别抗原分子早已证明是由B细胞表面免疫球蛋白分子（surface immunoglobulin,sig）组成，它是由二条相同的重链（H）和二条相同的轻链（L）构成的4肽链分子。sIg均为单体结构，在正常人外周血...
...疫应答 的诱导与调节。不同种属的哺乳类动物其MHC及编码的抗原系统有不同的命名，小鼠的主要组织相容性抗原系统称为H-2系统，人的则称为 人白细胞抗原 系统（human leucocyte antigen,HLA）。但它们的组成结构、分布和功能等却很相似。小鼠由于具有繁殖快、易于饲养等特点成为进行MHC研究的最重要动物。迄今对人类MHC的认识在很大程度上也来自...
机体免疫系统是由中枢淋巴器官、外周淋巴器官、免疫细胞和免疫分子所组成。免疫应答过程有赖于免疫系统中细胞间的相互作用，包括细胞间直接接触和通过释放细胞因子或其它介质间接的作用。免疫细胞间或介质与细胞间相互识别的物质基础是免疫细胞膜分子，包括细胞表面的多种抗原，受体和其它分子，细胞膜分子通常也称为细胞表面标记（cell surface marker）。免疫细胞膜...
诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯 贫血 伴持续或间断性 黄疸 ；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有 地中海贫血 样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；可有阳性家族史。 鉴别 须与其他造血异常性贫血鉴别，如 再生障碍性贫血 、红 白血...
...可见 胆管梗阻 现象。病程久的可继发 含铁血黄素沉着症 和 血色病 。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增快。有些病人并有 红细胞寿命缩短 。成人患者中可见性腺发育障碍、 甲状腺功能低下 和非家族性 糖尿病 等表现，个别病人可继发 肝硬化 ...
一切动物细胞都被一层薄膜所包被，称为细胞膜或质膜（plasmamembrane），它把细胞内容物细胞周围环境（主要是细胞外液）分隔开来，使细胞能相对地独立于环境而存在。很明显，细胞要维持正常的生命活动，不仅细胞的内容物不能流失，而且其化学组成必须保持相对稳定，这就需要在细胞和它所和的环境之间有起屏障作用的结构；但细胞在不断进行新陈代谢的过程中，又需要经常由外...
先天性巨大色素痣 (giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性 痣细胞 痣 ，不遗传，直径可超过20cm。损害覆盖整个 头发 、肩部、肢体或躯干的大部分，10%～13%患者可发生 恶性黑色素瘤 。 先天性巨大色素痣的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 先天性巨大色素痣的症状 1...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ，隶属于 先天性发育异常 ，临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性，常同时合并其他...
常见的并发症为胆囊炎和继发性 血色病 。
...诊断。具有以下1项或多项异常的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的 细菌感染 。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的粒细胞出现巨大过氧化物酶阳性的溶酶体颗粒。 4.轻、中度中性 粒细胞减少 。 5.尽管血小板计数正常，但易擦伤或 鼻出血 。 6.无法解释的 肝脾肿大 （与疾病加速期有关）。 本病常表现于婴幼儿时期，也有在较迟的加速期确诊...
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