...（一）发病原因 1.先天性膀胱颈挛缩 多见于青少年，与膀胱发育时中胚层组织退化不良，括约肌增生肥大有关，以及先天性自主神经发育异常、膀胱颈神经肌肉结构不良，或先天性内分泌代谢紊乱，使膀胱排空功能障碍或膀胱逼尿肌与括约肌协同失调，膀胱颈继发...
...肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia)：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或...
...眶蜂窝组织炎，为眶内软组织的一种急性化脓性炎症，主客观症状均较严重，甚至可引起脑膜炎或海绵窦血栓形成而危及生命。多为单侧性，偶有累及双侧者。（一）病因1.邻近病灶感染，如副鼻窦炎（以筛窦为最）、上颌骨骨髓炎、眶骨膜炎、急性泪囊炎、面部丹毒...
...本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间...
...西医治疗 常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征，并发于Wilms瘤和(或)...
...局限性的，在离开骨骼和骨膜很远的组织内，凡可以形成病理性钙化的结缔组织，就可以出现异位骨化。 2.进行性骨化性肌炎 是一种先天性疾病，在纤维组织内有反复的发炎，每次发炎后在肌腱和肌肉纤维间隔内发生骨化。所有横纹肌均可被波及。 异位骨化和进行性...
...(一)发病原因 对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。 (二)发病机制 先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩;可出现髌骨...
...临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因 有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单 侧肾发育不良，可表现为无症状。多数发育不良病例中，肾缺陷是双侧性的，提示 基因突变在正常肾发育中起...
...（一）发病原因 角膜基质炎可能与细菌、病毒、寄生虫感染有关。梅毒螺旋体、麻风杆菌、结核杆菌和单纯疱疹病毒感染是常见的病因。虽然致病微生物可以直接侵犯角膜基质，但大多数角膜病变是与感染原所致的免疫反应性炎症有关。 梅毒螺旋体是梅毒的致病因子...
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