...adire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致 胆道梗阻 而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张...
鉴别 与 肛门闭锁 ， 直肠闭锁 等鉴别。
诊断 1.产前诊断 胎儿期产妇 羊水过多 ，羊水检测可发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常。做超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出胎内诊断。产前诊断时间与预后相关，时间越早预后越差，诊断时间大于25周者预后良好。 2. 先天性膈疝 诊断 新生儿出生后有明显缺氧、 呼吸困难 、患侧胸部闻及 肠鸣 音，心界向健侧移位，应首先考...
肠闭锁 常并发其他畸形，如先天性 肛门闭锁 ， 先天性食管闭锁 ， 先天性心脏病 、 尿道下裂 等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部 贫血 、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150cm，正常儿为250～300cm。 北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈 肠套叠 改变，并...
1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏，以及 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见。除蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活性降低。 葡萄 糖-半乳糖吸收不良，双糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na -葡萄糖...
本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他 出血性疾病 鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与 血友病甲 和 血友病乙 鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体，可用抗体筛选试验鉴别，常发生于 系统性红斑狼疮 病例。 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 的诊断必...
先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两...
原发性视网膜色素变性 ： 先天性视网膜劈裂 晚期与 视网膜色素变性 的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性 夜盲 。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
...动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无 紫绀 ;但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。 (2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。 (3) 肺动脉狭窄 、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在 心脏畸形 ，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。
双侧后 鼻孔闭锁 患儿出生后即出现周期性 呼吸困难 和 紫绀 ，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有 窒息 危险和 营养不良 严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有 鼾症 和呼吸暂停综合征，经常困倦 嗜睡 ，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良...
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