...内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。 2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同。...
...Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。...
...行为量表或用湖南医科大学附二院心理室姚树桥编制的儿童适应行为量表来评定。鉴别诊断一、遗传性智能低下（一）先天愚型（Down’s syndrome） 又称伸舌样痴呆或21三体综合征或Down氏综合征。本症为常染色体畸变所致，多伴有先天畸形，如...
...多发梗塞性痴呆由于脑动脉硬化影响大脑血液供应，特别是反复发作的脑血管意外所致的痴呆综合征。脑外部动脉(颈动脉或锥基底动脉)硬化斑的微栓子或缺血引起大脑白质中心散在性多数小梗塞灶所致，因而称为多发梗塞性痴呆。多发梗塞性痴呆多在中老年起病，...
...多发性脑梗死性痴呆,多梗死性痴呆 多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是血管性痴呆(VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球...
...引起痴呆的病因众多，中风(脑卒中)是痴呆重要的危险因素。脑血管疾病在我国是常见病、多发病，存在“三高”即“发病率高、死亡率高、病残率高”的特点。对中老年健康威胁甚大，中风后往往可出现失语、肢体偏瘫、麻木或痴呆等不同的后遗症。给个人、家庭和...
...(形声。从土,刑声。本义:铸造器物的模子。用木做的叫模,用竹做的叫范,用泥做的叫型) 同本义 [mold] 型,铸器之法也。——《说文》。字亦作侀 刑者,侀也。侀者,成也。水曰准,曰法;木曰模,竹曰笵;士曰型。——《礼记·王制》 夫纯钩、...
...，是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂，存在于正常大脑皮质和白质中，在内脏中也有少量，在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于β-半乳糖苷脂酶活性的缺乏，使GML神经节...
...畸形则少见。 染色体异常引起的染色体疾病如先天早愚型，又称21-三体综合征、Down综合征和伸舌痴愚。临床表现为智能低下和特殊的躯体特征(如特有的面容、通贯掌、粗大的裂纹舌)，肌张力低下，发育延迟以及先天性心脏和胃肠道缺陷。 脆性X综合征(...
...上述因素均可能导致染色体异常的胚胎发生。现有大量研究资料显示，环境污染及接触有害物质、饮酒、吸烟等均可造成精子、卵子的老化和畸形，是产生先天愚型和先天性畸形的重要诱因。国外用“星期天婴儿”来称呼夫妻假日酒后受孕的貌丑低智儿。最近有人研究后...
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