...等。 (4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。 (二)发病机制 原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身...
...免疫缺陷病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及联合免疫缺陷病。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷...
...一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。...
...血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。...
...全身皮肤粘膜均可见出血点，不突出皮肤表面，常伴瘀斑。分布部位无特殊固定点，常伴有鼻鼾，牙龈出血重者可见颅内出血，而且有血小板减少，血块收缩时间延长的明显特点。 ...
...免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎）和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常；也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素...
...等。在临床免疫学检验上，表现为TH细胞数低下，抗体形成能力受到限制。Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。 体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或...
...小儿Kasabach-Merritt综合征,小儿伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征,小儿海绵状血管瘤引起的血小板减少,小儿巨型血管瘤病,小儿卡-梅二氏综合征,小儿血管瘤血小板减少综合症 血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床较为少见，...
...免疫性血小板减少的药物。停药2周血小板可恢复正常。 3.输血小板或行血浆置换 在严重血小板减少时输注血小板悬液与新鲜全血，或行血浆置换。具有威胁生命的严重出血时可输注血小板，也可用血浆交换以减少抗体和药物浓度。 4.人血丙种球蛋白 对于激素无效...
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