...(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而...
...相当悬殊，因型而异。共同点均有卟啉的排泄量增加，但尿色的改变不一，重者可有明显的尿色改变，轻者尿色外观如常，与卟啉在尿液内的浓度有关。 1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病，多系急性发作，男多于女，年幼儿即可发病，最引起注意的症状是...
...1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化； 2.全身治疗，可试用维生素a，13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等； 4.有感染可外用...
...破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离。 囊样变性是由多种原因(如老年性改变、炎症、外伤、高度近视等)影响了视网膜营养代谢，引起其神经成分分解，从而在其内丛状层或内、外核层中形成腔隙的一种改变。腔隙内充满含有粘多糖成分的液体。 (3)霜样变性：...
...Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartnup的家族中。本病是由于肠粘膜和肾小管上皮细胞转运中性氨基酸障碍，临床表现为糙皮病样皮疹、...
...听力下降，因此对腺样体肥大这种病不可轻视。如果不及时治疗而形成上述疾病，如颌面畸形、肺心病等，即使切除了腺样体，呼吸通畅了，仍需继续长期治疗其他的病症。 ...
...甲损害的发生机理一般与其病因有关。先 天性因素引起的甲病变及先天性甲病综合征常同时伴有其他先天性异常。如先天性外胚叶发 育不良、先天性角化异常等。在家族发病史中可有遗传因素存在。后天性因素引起的甲病变，发病机理不同，如感染性甲病由于甲沟、...
...环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。 根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3型： 1.膜状蹼或膈形成 亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管...
...(1)银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。 (2)、淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿﹑霍奇金氏病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重 (3)药物过敏所致。应根据病情，仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性，...
...1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化; 2.全身治疗，可试用维生素a，13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等; 4.有感染可外用...
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