...多糖沉积于组织细胞内,其中以肝细胞内最明显。体内沉积的神经节苷脂可能来自各种细胞的细胞膜,因为该种结构中有大量神经节苷脂存在。Ⅱ型CM1神经节苷脂贮积症虽然也是β-半乳糖苷酶缺乏,但其pH活性曲线和同工酶类型与Ⅰ型有所不同。 病理:在显微镜...
...不同程度的增生。免疫荧光研究主要在肾小球系膜部分可见有IgA沉积,有时尚同时有IgG和补体C3之沉积。电镜下可见“驼峰”样电子致密物质沉积于上皮或内皮下及系膜中。 诊断 中医诊断 辨证: 1.心火内盛 证候:小便热赤,尿中带血,色鲜红,心烦...
...基底膜病的女∶男比例约为2∶1,这可能与女性肾小球基底膜正常值较低有关。某研究表明在学龄儿童的非选择人群中,有一次微量血尿发作的发生率为4%。本病诊断要点: 1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。 2....
...性白血病,也可转化为急性淋巴细胞白血病,均支持IMF为克隆性造血干细胞疾病。 骨髓纤维组织并非肿瘤性增生,在成纤维细胞的体外培养体系中,患者的CFU-F(纤维细胞祖细胞)与正常人无异;患者的非造血细胞,包括成纤维细胞均表达G-6PD的二种...
...(一)发病原因 MCN可分为原发性和继发性两类,原发性病因未明,起病可能与感染及变态反应等因素有关,现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关,患者常为特异性高敏...
...病理性妊娠的免疫机理,并取 得了一定进展。其中,从免疫遗传的角度探讨人类白细胞抗原(HLA)与疾病的相关 性研究特别引人瞩目。HLA是位于人6号染色体短臂上一群高度多态性的紧密连锁的 基因群,它所编码的主要组织相容性抗原,在特异性免疫中处于中心...
...增厚与预后无明显关系,而局灶性新月体形成的多少与预后明显相关,间质改变的轻重程度与预后明显相关,新月体形成及严重的肾小管间质病变预后差。约50%表现为肾病综合征的病人10年内发展为ESRF,50%病人肾病综合征持续数年后消失,肾功能正常。...
...近年来的研究对阐明肾炎的病因和发病机制取得了很大进展。大量实验和临床研究证明肾炎的大多数类型都是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。细胞免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。(一)引起肾小球肾炎的抗原引起肾小球肾炎的抗原物质有些还不了解,已知的...
...。 其次,成纤维细胞中NHE3蛋白激酶A调节的信号复合体模型已延伸到上皮细胞。这一结果是通过建立显性-阴性负鼠肾细胞系得出的。该细胞系表达ezrin结合结构域缺陷的NHERF截短体。初步研究表明这些细胞具有正常的基底侧Na+/H+交换蛋白...
...缺少N端91个氨基酸序列。这两个同型分子在调控细胞存活、凋亡、增殖、迁移、侵袭等功能上具有相悖的作用。LAPTM4BmRNA及其编码的LAPTM4B-35蛋白在绝大多数人肝癌、肺癌等恶性肿瘤中明显超表达,表达水平与癌瘤组织的病理分级呈正相关,...
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