原发性 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
须注意少数病人可并发 急性胃扩张 、回肠中毒性 麻痹 、 休克 、 充血性心力衰竭 、 溶血性黄疸 、 静脉血栓形成 ，部分病例可有 单纯疱疹 、 败血症 、 脓胸 、 心包炎 、胸膜炎、关节炎等。
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
（一）发病原因 病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及 支原体感染 之后，曾有伴发 先天性风疹 的报道。有报道发生于炎症性肠病
3、4、7型腺病毒口服减毒活疫苗经国外小规模应用已证明有预防效果，但尚未大规模生产和应用。流行期间，特别在病房，应尽量隔离，以预防交叉感染；在地段工作中多做婴幼儿上感的家庭治疗，在托幼机构要特别注意早期隔离及避免患 感冒 的保育员继续担任护理工作，以减少传播机会。据报道，腺病毒交叉感染发生率达60%～85%。接触时间短者20min即可致病，潜伏期为4～6天。
常见是 反复感染 ，尤其是呼吸道感染。
常见的并发症有： 肺不张 、 肺脓肿 或 脓胸 ，较少见的并发症有中毒性 心肌炎 、中毒性 休克 、 肺水肿 、 呼吸衰竭 、肾功能不全、脑炎、 脑膜炎 、药物热以及长期使用大量广谱高效抗生素所致的二重感染和菌群失调。
合并呼吸道合胞病毒（RSV）或副流感病毒感染。
形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的 蜂窝肺 。大部分患者因 肺纤维化 导致 肺动脉高压 、肺源性心脏病和 右心衰竭 。
应与 肺不张 、肺肿瘤、 肺栓塞 、 急性呼吸窘迫综合征 相鉴别。
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