人体所需的 酪氨酸 系由饮食或通过氧化 苯丙氨酸 获得，除供给合成 蛋白质 之用外，它还是 多巴胺 、 肾上腺素 和 黑色素 等物质的 前体 ;多余的酪氨酸则通过其 降解途径 分解为 二氧化碳 和水。其 代谢途径 中各步骤酶的缺陷可导致多种 临床表现 不同的 疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月 新生儿 由于 肝脏 4- 羟基 苯丙酮酸 二氧化酶发育不够...
氨基酸 是一类具有特殊重要意义的 化合物 。因为它们中许多是与 生命活动 密切相关的 蛋白质 的基本组成单位，是人体必不可少的物质，有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下，能逐步水解成比较简单的 分子 ，最终产物是各种不同的α-氨基酸。水解过程可表示如下： 蛋白质→月示→胨→ 多肽 → 二肽 →α-氨基酸 由蛋白质...
刀豆氨酸 canavanine 从 刀豆 （Canavalia ensiformis）分离的 氨基酸 在 精氨酸酶 作用下可分解为副刀豆氨酸〔canaline，NH2OCH2CH2CH（NH2）COOH〕和 尿素 ，另外在转 脒基 酶的作用下则生成高 丝氨酸 〔CH2（OH）CH2CH（NH2）COOH〕和 羟基胍 〔NH2C（=NH）NHOH〕。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
田参氨基酸胶囊 （Notoginseng,Ginseng and Amino Acid Capsules），用于 放疗 和 化疗 所致 白细胞减少症 的辅助治疗。 本药品被归类到 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 田参氨基酸胶囊的副作用（不良反应） 偶见 头痛 ， 口干 ， 咽痛 ，以及周身 发热 感， 上腹 部不适， 便秘 等。 田参氨基酸胶囊禁忌症 对本品 过...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从...
简介: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。
氨基酸代谢病 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名： 氨基酸病 ； 氨基酸尿 症；当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ，早期可无 体征 。除个别情况，氨基酸病(aminoacid...
简介 苯甘氨酸 及其 衍生物 是一种重要的 医药中间体 ，常用于合成氨 苄青霉素 、 头孢氨苄 、 头孢拉定 等β-内酰胺类 抗生素 ，也用于合成 多肽 激素 和多种农药。 理化性质 苯甘氨酸（phenylglycine、α-aminobenzeneacetic acid或2-amino－2-phenylacetic）又名 苯基甘氨酸 、α- 氨基苯乙酸 或...
中文名： L-苏氨酸 英文名：L-Threonine 分子式 ： C4H9NO3 产 地 ： 北京 苏氨酸 (Threonine)是w．C．Ro在在1935年发现于 纤维 蛋白水解 物之中，并证明它是最后被发现的 必需氨基酸 ，其 化学 名称是。α-氨基—β-羟基丁酸．分子式为)NH2-CH(C00H)—CHOH—CH3，有四种 立体异构 ，具有 生物学 活...
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