囊性纤维化 是一种遗传性疾病,可致某些腺体产生异常分泌物,形成各种症状,最主要影响食道和肺脏。 在美国,囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率,白人儿童为1/2500,黑人儿童为1/17000,亚洲人较为罕见,无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡,患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因,但属于隐...
继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。
... 胆汁 或胰液。这些物质对食管有损害作用,长期反复反流入食管,则在食管粘膜上引起炎症、糜烂,甚至 溃疡 。慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化,造成食管狭窄。临床表现主要为 烧心 ,夜间平卧时出现症状,坐起则症状缓解,此为典型表现。提重物时腹压增高,也可使反流发生。某些食物如橘汁刺激病变,皆可引起症状。X射线钡餐造影如见钡剂在食管与胃之间可上下流动,为诊...
...aspiration)活检,亦可通过腹腔镜检查切取肿块组织进行活检。1997年Stein首次报道在CT引导下应用细针抽吸来诊断 特发性腹膜后纤维化 ,2/3病例得以确诊。抽吸出的主要是纤维细胞和小淋巴细胞等炎症细胞,通常两者分别出现,少数同时出现。此外,尚有作者报道在X线引导下经腔静脉对大动脉周围肿块穿刺活检来确诊和随访。对不能确诊者应行剖腹探查手术取活体组...
...状 发生年龄在二十至四十岁之间,常发生在后牙垫区及颊黏膜。出现之症状:进食时有灼热感, 张口困难 ;其他可能包括 进食困难 且缓慢,唾液增加,影响正常味觉、 口干 及会有鼻音。 早期临床特征包括口腔黏膜苍白,呈局部之扩散,像蕾丝网状的情形。后来口腔黏膜变硬,张口度减少。悬雍垂因纤维化而缩小,呈芽状,因此在被触摸刺激时,比较不会有 呕吐 感,也不容易 打鼾 。
(一)发病原因 文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起 骨髓纤维化 的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感染,肿瘤,自身免疫,甲状旁腺功能减退、亢进...
...、土鳖虫、郁金等具有活血化瘀、软坚散结作用的中药,组成活血化瘀中药方剂抗纤1号。他应用四氯化碳(CCL4)、高脂饮食和乙醇等复合因素制作成肝纤维化大鼠模型后,将这些大鼠随机分为中药组、中药加硒组、西药(秋水仙碱或凯西来)组和空白对照组,采用多种现代医学方法,从分子水平对该药的疗效、作用靶点和机制、现代制剂以及肝纤维化相关基因等进行了系统研究,并获得多项重要发...
主要是同 原发性骨髓纤维化 相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性 骨髓纤维化 。前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。 1. 环境因素:有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的 反复感染 ,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。 3. 药物影响及放射性...
肺间质纤维化根据病因一般分为特发性和继发性两类,均是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。近年来不少学者用中医药治疗本病,取得较为满意的疗效,现将研究进展简要述评如下。 1 病名归属 进行性呼吸困难是特发性肺纤维化最突出的症状,伴有干咳或咯痰、体力活动后气短。中医文献中有关本病症状的描述散见于“肺痿”、“喘证”、“肺痹”、“咳嗽”、“...
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