小儿糖原贮积病_小儿糖原贮积病Ⅰ型症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

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小儿糖原贮积病症状_小儿糖原贮积病Ⅰ型有什么症状_查疾病_【疾病大全】

患儿临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重 低血糖 、酸中毒、 呼吸困难 和肝脏增大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性 乳酸酸中毒 和长期胰岛素/胰高糖素比例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后, 骨质疏松 。腹部因肝脏持续增大而显着膨隆;肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有 黄色瘤 可见;但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有...

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高脂蛋白血症治疗方法_如何治疗高脂蛋白血症Ⅰ型_查疾病_【疾病大全】

...食,静滴等渗盐水或5% 葡萄 糖溶液,也可对症应用镇静或 止痛药 物,长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d,脂肪应富含支链甘油三酯,血浆甘油三酯水平超过1000g/ml,可引起绞痛症,抑制食欲的制剂无效。 (二)预后 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类。如果病人坚持一种合理的食谱,皮损最终可以消退, 动脉硬化 发生率也不会升高。

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脊髓血管畸形_第Ⅰ型脊髓血管畸形症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性,男女比例为4~8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示,本患者多伴有获得性疾病,可能与 创伤 性因素有关,但其确切机制尚不清楚。

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黏多糖贮积症_黏多糖贮积症Ⅰ型症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基 葡萄 糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。

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高脂蛋白血症原因_由什么原因引起高脂蛋白血症Ⅰ型_查疾病_【疾病大全】

(一)发病原因 由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白,加上外源性脂肪摄入,继发乳糜微粒代谢障碍,结果引起乳糜粒积累,血清中水平升高,组织中甘油三酯沉积。

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复方罗布麻片

... (Compound Kendir Tablets),用于 高血压病 。 本药品被归类到 高血压 等药品分类。 复方罗布麻片的副作用(不良反应) 尚未发现有关 不良反应 报道。 复方罗布麻片Ⅰ禁忌症 对本品 过敏 者禁用。 服用复方罗布麻片Ⅰ须注意的事项 对伴有 糖尿病 、 痛风 的 高血压 患者应慎用。本品大剂量服用时有中枢 镇静 作用,驾驶车辆及高空作...

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小儿糖原贮积病并发症_小儿糖原贮积病Ⅰ型有哪些并发症_查疾病_【疾病大全】

重症可出现严重 低血糖 、酸中毒、 呼吸困难 ,可伴发 惊厥 ,常有 鼻出血 等 出血倾向 ;生长迟缓、骨龄落后、 骨质疏松 等。

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黏多糖贮积症并发症_黏多糖贮积症Ⅰ型有哪些并发症_查疾病_【疾病大全】

1.神经系统可并发痉挛性 瘫痪 。 2.循环系统 可并发 心脏肥大 、 肺动脉高压 ,冠状动脉广泛梗死,可引起 猝死 。 3.呼吸系统可并发通气障碍, 肺炎 与支气管炎。 4.消化系统可并发 肝脾肿大 、有时可有 脐疝 或 股疝 。 5五官可并发 眼球突出 或 视网膜病变 , 传导性耳聋 ,可能是由于 听骨畸形 所致。

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