...粘滞血症、肾功能不全等。此外常见 乏力 、虚弱、 消瘦 等症状。 二、国内诊断标准 1.临床表现 (1)老年患者不明原因贫血及 出血倾向 (2)中枢和(或)周围神经系统症状 (3) 视力障碍 (4)雷诺现象 (5)肝、脾、 淋巴结肿大 2.实验室检查 (1)血清中单克隆IgM>30/L (2)可有贫血、白细胞及 血小板减少 ,外周可出现少量不典型浆细胞 (3...
GC球蛋白由肝细胞合成,分子上具有一个与类固醇结合的位点,是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合,并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白,是肌动蛋白的主要清除剂,可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
GC球蛋白由肝细胞合成,分子上具有一个与类固醇结合的位点,是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合,并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白,是肌动蛋白的主要清除剂,可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为 冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)。 血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglob...
...死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见,男性患者见于1~2岁。虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有...
家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤 黄色瘤 和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为 结节 性黄色瘤。
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征,伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里,人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
Ig是 体液免疫 应答中发挥 免疫功能 最主要的 免疫 分子 , 免疫球蛋白 所具有的功能是由其分子中不同功能区的特点所决定的。 (一)特异性结合 抗原 Ig最显着的 生物学 特点是能够特异性地与相应的抗原结合,如 细菌 、 病毒 、 寄生虫 、某些药物或侵入机体的其他异物。Ig的这种特异性结合抗原特性是由其V区(尤其是V区中的 高变区 )的空间构成所决定的...
... 为最常见的皮肤症状,其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 , 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ,也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝脾肿大 、严重 腹痛...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生,临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
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