临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时，均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上，称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(10...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
采 静脉血 2毫升，用草酸纳抗凝，分离 血浆 。 正常值范围 凝块在120分钟以上 溶解 。 临床意义 优 球蛋白 溶解时间小于90分钟表示 纤维蛋白 溶解活力亢进：可见急性 纤维 蛋白 溶解，慢性纤维蛋白溶解症， 弥散性血管内凝血 晚期 ，检查有无稳性纤维蛋白溶解活动增加及观察溶 血栓 治疗 的效果。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断...
采 静脉血 2毫升，用草酸纳抗凝，分离 血浆 。 正常值范围 凝块在120分钟以上 溶解 。 临床意义 优 球蛋白 溶解时间小于90分钟表示 纤维蛋白 溶解活力亢进：可见急性 纤维 蛋白 溶解，慢性纤维蛋白溶解症， 弥散性血管内凝血 晚期 ，检查有无稳性纤维蛋白溶解活动增加及观察溶 血栓 治疗 的效果。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断...
...、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb（GPⅡb;CD41）和/或β3（GPⅢα；CD61）质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡ...
1.特发性(免疫性) 血小板减少性紫癜 ，为不伴全身性病变的 出血性疾病 ,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.。成年特发性(免疫性) 血小板减少 性 紫癜 (ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2. 血小板减少症 可能...
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
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