(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称 天疱疮 抗体)，主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
常曝晒在阳光下的人很可能长小小的皮肤瘤，这叫做 光化性角化病 ，它出现的形态有好几种，例如不易见但摸得着的粗糙斑块，或是粉红色、扁平、稍带鳞状的斑点，直径小至l厘米以下，大至2厘米。它们是人体最常见的瘤，但是不幸的是，这其中的1％～25％会变成恶性瘤，有时是在长瘤10年或更久之后才转变的。这种角化病是日晒引起的皮肤伤害之中最严重的并发症。我们应该怎么预防它呢
1.损害为毛囊性角质 丘疹 ，伴有丝状角质性棘突，除去棘突，可留下一个漏斗状小窝。丘疹开始可为红色，约一周后变淡红或皮肤色。 2.损害常对称分布于颈后、臀、股、肩、腹及上臂伸面。成批发出，散在分布或成群排列成斑片，直径2—5cm。可有轻度 瘙痒 。 3.起病急性或亚急性，进展缓慢，可于数月后自行消退。
因素对本病影响不是主要方面，但有些患者因饮食不当而诱发或加重，因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察，发现可疑食品或食物当停用，一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、菲菜、 辣椒 等；动物蛋白类如鱼虾、 羊肉 、 鸡肉 、 牛肉 等；其他如 香菜 、 香椿 、 芹菜 、 蘑菇 等。
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1．好发于暴露部位，如额、颊、鼻梁和四肢伸面。但任何部位包括粘膜，均可发生。 2．原发损害为角化性 丘疹 ，以后向周围扩张，中央轻度萎缩，附有干燥、光滑的小片 鳞屑 ，蓖毛消失，其边缘为一狭窄的、显著隆起的灰色或淡褐色粗糙的突起，境界鲜明。 3．无主观症状，愈后不留遗痕或留下轻微的萎缩斑。 4．需与环状 扁平苔藓 鉴别，后者边缘光滑，紫红色；自觉奇痒。
先天性皮肤缺陷(congenital skin defect), 又名皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。 诊断要点： 1. 出生时即有皮损。 2.好发于头部、四肢及躯干。 3. 典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性 大疱性表皮松解 症并发。 4. 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。 5. 组织病
角化病的病因是角化毛孔被 角栓 闭塞，呈毛孔性角化小 丘疹 ，病因不明。部分病人有甲状腺机能低下，或有cushing''s syndrome(库辛氏症候群)。也有一部分的病人是因为注射或服用皮质类固醇以后，才发生此种皮肤病。常见于异位性倾向的病人，或遗传性，多发于同一家族。所以，还没有开始医治时，需要作进一步的检查，诊断 毛囊角化病 是属于哪一种。治疗的药物
1．vita每日口服，如有效，两月后可减至每日5-10万nj。亦可使用维甲酸 10rug，每日3次口服。 2．外用皮质类固醇激素软膏或0．1％维甲酸软膏等。 3．对面部皮损可以多次冷冻治疗，以改善外观。
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