...se deficiency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，本病为溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶，不能分解糖原而使之沉积在溶酶体中，引起溶酶体增生，破坏甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。溶酶体外的糖原代谢正常。 糖原贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷 葡萄 糖-糖...
...传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficie...
...低、导向性好等特性。为此常采用的方法是： A.采用微囊、脂质体、红细胞影泡等载体来包装酶制剂，以减小免疫原性，延长半衰期。 B.应用受体介导分子识别法来提高导向性。 C.对一些溶酶体贮积病，因其沉积物可以弥散入血，并保持动态平衡，则可用“平衡-去除”法来治疗。 (3)基因治疗：基因治疗是指运用基因转移技术直接将遗传物质导入生殖细胞或体细胞以起到对遗传病及其他...
虎骨木瓜酒 Ⅱ [药物组成] 虎骨 (或用 豹骨 、 狗骨 、 牛骨 、 羊骨 ，油炙 酥 )3g 木瓜 9g 白术 根30g 桑枝 12g 五加皮 3g 当归 3g 天麻 3g 川牛膝 3g 红花 3g 川芎 3g 玉竹 6g 秦艽 1．5g 防风 1．5g 冰糖 (捣碎)10g 60度～65度白 酒 1000ml [功能主治] 寒湿 型 类风湿性关节炎 ...
T细胞受体（T cell receptor,TCR或Ti）是T淋巴细胞表面识别外来抗原与自身MHc Ⅰ类抗原（或Ⅱ类抗原）复合物的受体，在同种异体移植中TCR也识别单独的非已的MHC抗原。目前已经证实，TCR在细胞表面与CD3密切结合在一起组成TCR/CD3复合物，TCR识别抗原后刺激信号是通过CD3分子传递的。 1.T细胞受体的类型和结构 TCR中的多肽链...
在参与细胞间相互识别、相互作用的粘附分子中，有许多分子具有与IgV区或C区相似的折叠结构，其氨基酸组成也有一定的同源性，属于免疫球蛋白超家族（immunoglobulin superfamily, IGSF)的成员。有关免疫球蛋白超家族分子的结构特点和基因结构参见第三章。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其配体见表2-2。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多...
风湿 骨痛 酒 Ⅱ [药物组成] 飞龙斩血100g 大血藤 100g 狗脊 100g 虎杖 100g 七叶莲 100g 芦子 100g 八角枫 100g [功能主治] 祛风除湿，活血通络。用于跌打损伤， 风湿性关节炎 。 [用法用量] 口服。每次10ml，每日三次。 [制备方法] 将上药切碎，加酒2000ml， 浸泡 一个月，过滤加酒，制成2000ml，置避...
...。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有关，部分病人 淋巴结 中查出 EB病毒 的 DNA (PCR法)。还有人认为由于 感染 了人工 细胞 淋巴瘤 病毒 的亚型，使机体...
...分泌腺 发生 肿瘤 ，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的 激素 或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的 内分泌 征群。 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧 甲状旁腺 肿瘤 ，合并...
...包括大多数的外周成熟T细胞；TCRγδ亚群，主要是定居在组织上皮中大多数淋巴细胞。 (一)TCRαβ CD4阳性TCRαβ T细胞可识别非已MHCⅡ类抗原（同种异体抗原）或自身MHCⅡ类抗原与外来抗原复合物。CD8阳性TCRαβT细胞则可识别非已MHC I类抗原或自身MHC I类抗原与外来抗原的复合物。α链分子量44-60kDa，等电点为4.4-4.7；β链...
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