...(一)治疗 1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值...
...需与下列疾病鉴别： 1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而...
...本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性（Amyloidosis）的一种类型。 腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官...
...(一)发病原因 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常...
...到细胞膜表面受体再循环，继而引起多种物质转运异常。本病高尿钙产生的原因有： 1.肾小管重吸收钙离子功能缺陷又称肾漏出钙过多(肾漏型) 肾小管对某种调节蛋白重吸收减少或管腔膜上参与钙离子转运的蛋白通道再循环障碍时，使原尿中钙离子重吸收减少，...
...WetterauJ.R等于1984年发现肝细胞微粒体的离子强度缓冲液里有加速甘油三酯和胆固醇酯转运作用，用Bio-Gel A-5m和Hydroxylapatite纯化，并监测其活性，发现该蛋白的激活作用促进甘油三酯转运的活力大。经凝胶过滤...
...左肾囊肿基因改变了小管上皮细胞及囊壁细胞的代谢，小管上皮细胞持续性增殖，可形成息肉样损害而造成肾小管梗阻。梗阻前方管内液体潴留、膨胀成囊肿。另外，由增生形成的息肉样物质在囊肿颈部可造成半梗阻状态，使液体不易流出，囊肿遂扩大. ...
...抑制剂可以阻断上述细胞的应答反应。根据蛋白酪氨酸激酶在细胞内的位置可以将其分为三类：A.蛋白酪氨酸激酶受体这一类蛋白酪氨酸激酶为跨膜蛋白，其胞外部分为配体结合区，中间有跨膜区，胞内部分含有蛋白酪氨酸激酶的催化结构域(图21－17)。蛋白...
...(一)发病原因 散发性ALS病因至今未明，家族性ALS多为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1.铜锌超氧...
...生长发育障碍，甚至死亡。 2.由于血浆蛋白特别是白蛋白的下降，使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内转至组织间隙，以及继发性醛固酮分泌增多，导致水钠潴留所致。出现全身性水肿时下肢水肿最常见，也可见面部、上肢、或脐周水肿但全身性水肿罕见。...
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