...小儿血友病类综合征 血友病（hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶...
...血管内凝血等。 2.能被含有因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的血浆纠正者，提示缺乏因子Ⅸ，见于血友病B、肝脏疾病、维生素K缺乏症等。 3.能同时被含有因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的吸附血浆和因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ新鲜血清纠正者，提示缺乏因子Ⅺ、Ⅻ，见于因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症、肝病等。 ...
...棘细胞(acanthocyte)：红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度不一。在β脂蛋白缺乏症患者的血涂片中出现较多。也可见于脾切除后、酒精中毒性肝脏疾病。注意与皱缩红细胞区别。皱缩红细胞周边呈锯齿形排列紧密、大小相等，...
...叶酸缺乏神经病变,叶酸缺乏神经系统表现,叶酸缺乏症神经病,叶酸缺乏症神经病变 叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。 叶酸（folic acid）是一种脂溶性维生素，在蔬菜、酵母、肝、肾、乳肉...
...(一)发病原因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷...
...因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。 原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能...
...选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。...
...其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，有时性欲减退。本病常与维生素B1缺乏病、2缺乏症 target=_blank>维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。...
...血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症 血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。...
...B1的缺乏 如给病人静脉注射大量葡萄糖液时，葡萄糖在代谢过程中会使体内维生素B1不断消耗，应及时补充。 3.对一些需要量较高的人群 如儿童、妊娠、哺乳妇女、高温作业人员等，即使没有缺乏症的临床表现，可每天给予一定量的维生素B1作为预防。有人...
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