Ⅰ型 变态反应 又称 过敏反应 （anaphylaxis），因反应迅速，故又有 速发型超敏反应 （immediate hypersensitivity）之称。本型变态反应是通过 抗原 （ 致敏 原）进入机体后与附着在 肥大细胞 和 嗜碱性粒细胞 上的IgE 分子 结合，并触发该 细胞 释放 生物 活性物质，引起 平滑肌 收缩、 血管 通透性增加、浆液分泌增加...
一、概念 Ⅰ型 超敏反应 在四型超敏反应中发生速度最快，一般在第二次接触 抗原 后数分钟内出现反应，故称 速发型超敏反应 （immediate hypersensitivity）或变态反应（allergy）。Von Pirquet提出 变态反应 一词，意指机体第二次接触相同抗原后所出现的改变了的反应。Richet和Portie将因多次注射动物 抗血清 所引起...
重症可出现严重 低血糖 、酸中毒、 呼吸困难 ，可伴发 惊厥 ，常有 鼻出血 等 出血倾向 ；生长迟缓、骨龄落后、 骨质疏松 等。
新生儿期或婴幼儿期均无发病，无明显性别差异。临床上与 糖原贮积病 Ⅰ、Ⅲ型相似，但较Ⅰ型为轻。临床表现为 肝脏肿大 ，可有轻度血脂及 转氨酶增高 。可有中度生长迟缓， 低血糖 少见。由于症状有时轻微可致漏诊，因而有人认为其属良性 肝大 ，无心脏和骨骼肌受累症状，智力正常。
...不能放松。 肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死，肌膜核增多，间质中有多形核细胞和吞噬细胞。电镜下可见肌膜下、肌纤维间、肌丝间有许多糖原颗粒沉积;线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病 的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为 肝大 、 低血糖 、先天性肌 无力 ...
注意与其他类型 糖原贮积病 、 多发性肌炎 或 肌营养不良症 、肝脏疾病、代谢综合征( X综合征 )等鉴别。
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltas...
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和 无力 。
糖原贮积病Ⅱ型三型均可并发呼吸道感染，也是常见的死亡原因之一。
糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型（Glycogen storagy disease type Ⅲ）即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病（Limited dextrinosis）、脱支酶糖原贮积病（Debranch...
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