高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。 1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于 早产儿 。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状, 呼吸困难 。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常...
正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血症,也称为 高睾酮血症 。是一种常见的妇科内分泌疾病。
(一)发病原因 遗传学研究表明,本病呈常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ...
脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中Ch或TG升高,或者是各种脂蛋白水平异常增高。 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一类或几类浓度过高的现象。一般根据血浆(血清)外观、血总胆固醇、甘油三酯浓度以及血清脂蛋白含量将高脂蛋白血症进行分型。1967年Fredrickson将 高脂血症 分为六型,...
脂蛋白是血液中脂质的运输形式,与细胞膜受体结合被摄入胞内进行代谢。
先天性 高氨血症 (congenital hyperammonemia )是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致 血氨 增高,造成 神经系统 功能损害,临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食,摄入 蛋白质 ,在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止,报道的受体已有很多种,研究最详细的是LDL受体,其次是清道夫受体,再就是VLDL受体,这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位都已阐明,并且已成功地得到cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 (familial ...
巨球蛋白血症 (又名 瓦尔登斯特伦 巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是 血液 中堆积有 浆细胞 产生的大量 巨球蛋白 (即巨大 抗体 )的一种 疾病 。 巨球蛋白血症源于异常的 肿瘤 性 淋巴细胞 和浆细胞克隆性 增殖 。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 症状 和诊断 多数巨球蛋白血症病人没有...
冷球蛋白 (cryoglobulin)是指 血浆 温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类 球蛋白 。正常 血清 仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为 冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有 肾小球 病变,称之为 冷球蛋白血症肾损害 (renal damage due t...
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