1. 肾脏受累 的临床表现 半数以上的 指甲-髌骨综合征 患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中,特征性表现是良性肾病,最常见症状包括不同程度 蛋白尿 、镜下 血尿 、 水肿 和 高血压 。一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物,有尿浓缩能力损害,尿酸化或蛋白分泌异常,约10%患者进展到终末期肾功能衰竭。集合系统重复畸形较常见。 对本综合征长期...
主诉为 膝前疼痛 和轻度跛行,跑步、上楼或骑车蹬踏时疼痛加重,休息时则减轻。急性发作时起跳、落地皆痛。髌骨下极处可有轻度肿胀,软组织增厚和有压痛。伸膝和跪地时疼痛。少数髌骨上极可出现症状。病程4~6个月。
诊断 本病诊断多不困难,多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角,有特征诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。不能仅用 肾...
习惯性髌骨脱位病因复杂,部分可能与外伤有关,与高位髌骨、股骨外髁发育不良、膝外翻、股内侧肌发育不良、股外侧肌肥大、膝关节内侧软组织松弛、外侧软组织挛缩等有关。膝关节骨与周围软组织发育异常是习惯性髌骨脱位发生的先天因素,提示习惯性髌骨脱位可能与遗传因素有关。
...(NH 3 ) 2 ] + 此反应称为配合反应(也叫络合反应)。 由于配离子是由中心离子和配位体以 配价键 结合起来的,因此,在水溶液中比较稳定。但也并不是完全不能离解成简单离子,实质上和 弱电解质 类似,也有微弱的离解现象。 (一)配合物的稳定常数 配合物的稳定性,可以用生成配合物的平衡常数来表示,例如: 应用化学平衡原理,可得: K稳值越大,表示形成配离...
本病的主要症状是当患者屈膝时,髌骨离开股骨髁间窝的中心位置而滑向股骨外髁前方,居膝关节外侧。既影响膝部外观,又使膝关节力量大为减弱,影响其正常功能,久之,会诱发膝关节的 骨关节炎 。伤处肿胀明显,髌骨压痛,活动明显受限,感觉膝部发软,行走困难,伸膝及用手轻推可复位。
本病多见于儿童,女性多于男性。 创伤 性髌骨脱位合并股骨外髁 骨折 ,多由处理不当而引起。多数是患者膝关节局部结构发育异常,经轻微的外伤引起。而局部结构发育异常者,有膝外侧软组织挛缩;髌韧带附着点偏外侧;股外侧肌止点异常;髌骨发育小而偏平;股骨髁间凹浅外髁发育不良;膝外翻畸形等。
本病症状早期常不严重,休息或服一般 止痛药 即可缓解,病变在“隐蔽状态”下不断发展,直至发展为髌股关节炎,严重者膝关节伸屈活动受限,不能单腿站立。晚期已形成髌股 骨关节炎 时,病变区软骨及软骨下骨已有明显破坏,软骨已无再生修复能力。另外本病还容易合并 半月板损伤 和 创伤性关节炎 等。
髌骨是人体最大的籽骨,在膝关节生理运动中起到传导并增强股四头肌作用力,维持膝关节稳定,合理分布股骨压应力的作用。髌骨受到直接撞击或暴力牵拉时可发生横断、粉碎、纵行以及上、下极 撕脱骨折 。病人有明确外伤史,伤后膝前方肿胀、压痛。无论采取何种方法,应早期锻炼股四头肌,在可能条件下,早期练习膝关节伸屈活动,尽量减少肌萎缩,并减少关节内粘连。
指甲-髌骨综合征 是一种常染色体显性遗传性质,并有很高的外显率,一般预防方法可参照遗传病预防措施。为降低出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史...
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