...然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说（铃蟾肽假说）认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。 烟草 糖蛋白和其...
各种血细胞都有一定的寿命，红细胞的寿命平均约120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞不断地衰老和死亡，由新生的血细胞不断补充，使外周血循环中血细胞数量和质量保持动态平衡。 人的血细胞最早是在胚胎卵黄囊壁的血岛生成，胚胎第6周，从卵黄囊迁入肝的造血干细胞开始造血，第4～5月脾内造血干细胞增殖分化产生各种血细胞。从胚胎后期至生后终身，骨髓成为主要的造血器...
恶性 组织细胞增生 症（malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
...部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或 斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 肉瘤 ，成 骨肉瘤 和 骨髓炎 。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。 胃肠道症状 、 尿崩症 及甲状腺增大
...不明显， 爆裂音 和 杵状指（趾） 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ，COPD比LCH更多见；然而，当出现...
...则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为...
恶性 组织细胞增生 病简称恶组，是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。 病 因 病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。 临床表现 多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称...
西医治疗 根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限 病灶 手术治疗 病变局限的 骨嗜酸性肉芽肿 应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行化疗6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。 2.放射治疗 适用于孤立的骨...
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特...
...发炎 、坏死、萎缩、 牙齿 松动、脱落也常见。肺部受累重者可见 气喘 和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。 3.骨嗜酸细胞 肉芽肿 为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。 病灶 多为单发、亦可多发、患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。不...
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